Hlavní Příznaky

Bronchiolitida u dospělých - příznaky a léčba

Zánět bronchiolů je běžný u různých onemocnění. Příčinou patologického procesu v bronchiolech jsou onemocnění dýchacích cest, CHOPN, bronchiální astma, poškození dýchacích cest toxickými látkami. Bronchiolitida je heterogenní skupina onemocnění, která jsou méně častá než obstrukční plicní nemoc nebo astma a jsou projevem nespecifických reakcí plicní tkáně na škodlivé faktory. Existuje několik typů bronchiolitidy:

  • Primární bronchiolitida.
  • IPL s poškozením bronchiolů.
  • Poškození patologického procesu bronchiolů v kombinaci s poškozením velkých průdušek.

Primární bronchiolitida zahrnuje:

  • Konstriktivní (vyhlazující) bronchiolitida.
  • Akutní (buněčná) bronchiolitida.
  • Respirační (kuřácká) bronchiolitida.
  • Folikulární bronchiolitida.
  • Bronchiolitida způsobená vdechováním minerálního prachu.
  • Difuzní bronchiolitida.
  • Lymfocytární bronchiolitida.
  • Difúzní aspirační bronchiolitida.

Nemocnice Yusupov léčí různé typy bronchiolitidy. Hlavní diagnostickou metodou je počítačová tomografie. Rentgenová studie pro určité typy bronchiolitidy nevykazuje známky patologického procesu. Metoda FDV se používá v diagnostice bronchiolitidy - studie respiračních funkcí, rozšířené počítačové tomografie. Bronchiolitidu lze léčit v 24hodinové nemocnici.

Bronchiolitida: Léčba u dospělých

Léčba bronchiolitidy u dospělých závisí na základním onemocnění. Nejčastěji je bronchiolitida diagnostikována, když začnou nevratné změny v plicích, nemoc je léčena tvrdě a po dlouhou dobu. Akutní bronchiolitida u dospělých je léčena bronchodilatátory, kyslíkovou terapií, GCS. U izolované folikulární bronchiolitidy, GCS, se používají bronchodilatátory, v některých případech jsou předepsány makrolidy. Ke zlepšení respirační bronchiolitidy dochází po úplném ukončení kouření.

Bronchiolitida u dospělých: příznaky a léčba bronchiolitis obliterans

Obliterující bronchiolitida je charakterizována soustředným zúžením většiny terminálních bronchiolů, jejichž lumen je zarostlý pojivovou tkání. Bronchioektáza se vyvíjí s akumulací makrofágů, které vytvářejí slizniční zátky v bronchiolech. Idiopatická forma obliterující bronchiolitidy je vzácná, ve většině případů mohou lékaři najít příčinu vývoje patologického procesu. Stavy spojené s obliterující bronchiolitidou:

  • Respirační infekce, adenoviry, cytomegalovirus, virus parainfluenzy, virus lidské imunodeficience a další stavy.
  • Komplikace po užívání léků.
  • Poškození toxických látek.
  • Autoimunitní onemocnění (difuzní onemocnění pojivové tkáně).
  • Komplikace po transplantaci orgánu.
  • Komplikace po radiační terapii.
  • Různá onemocnění střev.
  • Hypersenzitivní pneumonitida.
  • Aspirace.
  • Stevens Johnsonův syndrom.

Jedním z hlavních příznaků bronchiolitis obliterans je progresivní dušnost. V počáteční fázi vývoje onemocnění trápí pacienta rychlou chůzí, fyzickou aktivitou, progresí onemocnění, jakýmkoli pohybem, nervové napětí způsobuje těžkou dušnost, často doprovázenou kašlem. Bronchiolitida může být doprovázena vývojem patologického procesu ve velkých průduškách. Příznaky bronchiolitis obliterans mohou být podobné příznakům virové bronchitidy, onemocnění má spasmodický průběh - závažný stav je nahrazen zlepšením, stabilní období stavu pacienta. Léčba obliterující bronchiolitidy se provádí v závislosti na základním onemocnění - může to být hormonální léčba, makrolidová antibiotika, antifungální léky, kyslíková terapie.

Akutní bronchiolitida: ICD kód 10

Akutní bronchiolitida, ICD kód 10:

  • J21 - akutní bronchiolitida.
  • J21.0 - akutní bronchiolitida, onemocnění je způsobeno respiračním syncyciálním virem.
  • J21.1 Akutní bronchiolitida způsobená lidským metapneumovirem.
  • J21.8 - akutní bronchiolitida, onemocnění způsobené neurčenými látkami.
  • J21.9 - neurčená akutní bronchiolitida.

Chronická obliterující bronchiolitida

Chronická obliterující bronchiolitida se týká závažných onemocnění, vyvíjí se v důsledku akutní bronchiolitidy. Pacient se neustále obává o dušnost, objevuje se kašel, pokožka má šedivou nebo modravou barvu, může být narušena chuť k jídlu, může dojít ke zvýšení srdeční frekvence, může se objevit nevolnost, zvracení, pacient je podrážděný a ztrácí váhu. K rozvoji chronické bronchiolitidy přispívají různé rizikové faktory:

  • Těžká ekologie.
  • Aktivní a pasivní kouření.
  • Škodlivé pracovní podmínky.

Porážka bronchiolů patologickým procesem vede k narušení průchodu kyslíku bronchioly, snížení krevního oběhu a výměně plynů v plicních tkáních, v důsledku čehož se vyvíjí emfyzém plic, který je charakterizován destrukcí stěn alveolů, expanzí bronchiolů. Chronická obliterující bronchiolitida se vyskytuje u několika typů:

  • Jednostranná fokální bronchiolitida.
  • Bilaterální fokální bronchiolitida.
  • Jednostranná celková bronchiolitida (McLeodův syndrom).
  • Bilaterální lobární bronchiolitida.
  • Jednostranná lobární bronchiolitida.

Nejběžnější formou onemocnění je jednostranná fokální bronchiolitida. Jednostranná bronchiolitida má příznivější prognózu než bilaterální bronchiolitida. Bilaterální bronchiolitida často vede k rozvoji kardiopulmonálního selhání. Diagnóza onemocnění se provádí pomocí studie funkce vnějšího dýchání, bronchoskopie, bronchografie, rozšířené počítačové tomografie hrudních orgánů. Dále jsou předepsány studie stavu srdce - elektrokardiografie, Dopplerova ultrasonografie, echokardiografie. Léčba chronické obliterující bronchiolitidy se provádí pomocí antibakteriální, antivirové nebo antifungální terapie; ke zlepšení odvodu hlenu z dýchacích cest jsou předepsány mukolytika a vazodilatancia. Pacientům jsou předepsány fyzioterapeutické procedury, masáže.

Folikulární bronchiolitida

Folikulární bronchiolitida je charakterizována přítomností hypertrofovaných lymfoidních folikulů ve stěně bronchiolů. Folikulární bronchiolitida se nejčastěji vyskytuje u pacientů se stavy imunodeficience, Sjogrenovým syndromem, mykoplazmatickou infekcí, virovými onemocněními. Idiopatická folikulární bronchiolitida je vzácná. Příznaky onemocnění jsou vysoká tělesná teplota, progresivní dušnost, kašel a někdy se opakující pneumonie. Rentgenové záření může vykazovat difuzní nodulární-retikulární nebo malé nodulární změny v tkáních, které lze kombinovat s mediastinální lymfadenopatií. Rozšířená počítačová tomografie pomáhá identifikovat centrilobulární uzliny umístěné subpleurálně a podél cév, je detekována lymfoidní infiltrace pojivové (intersticiální) tkáně v plicích.

Můžete podstoupit kompletní vyšetření na bronchiolitidu v diagnostickém centru nemocnice Yusupov. V klinické laboratoři nemocnice se provádějí různé testy krve a moči. Pacientům je poskytována služba doručování pacientů, pohodlná oddělení nepřetržitě otevřené nemocnice. Studie, které se v jusupovské nemocnici neprovádějí, lze provést v síti partnerských klinik. Nemocnice Yusupov je moderní lékařské centrum poskytující služby v různých oblastech medicíny. Můžete si domluvit schůzku zavoláním do nemocnice.

Vymazání bronchiolitidy

Obliterující bronchiolitida je difúzní léze bronchiolů, která vede k částečné nebo úplné vyhlazení jejich lumenu a rozvoji respiračního selhání. Vyhlazující bronchiolitida se projevuje slabostí, horečkou, suchým obsedantním kašlem a zvyšující se dušností, vzdáleným sípáním, v pozdním období - cyanózou a „nafouknutým“ dýcháním. Diagnostika zahrnuje rentgen a CT hrudníku, funkční testy, histologickou analýzu plicní tkáně. Při léčbě bronchiolitis obliterans se používají kortikosteroidy, mukolytika, diuretika, antioxidanty, antibiotika a antivirotika.

ICD-10

  • Klasifikace obliterující bronchiolitidy
  • Příčiny vyhlazení bronchiolitidy
  • Příznaky bronchiolitis obliterans
  • Diagnostika obliterující bronchiolitidy
  • Léčba bronchiolitis obliterans
    • Prognóza vyhlazení bronchiolitidy
  • Ceny léčby

Obecná informace

Obliterující bronchiolitida je obstrukční onemocnění „malých dýchacích cest“, ke kterému dochází při porážce terminálních bronchiolů - větví průdušek o průměru menším než 3 mm, bez chrupavkových destiček a žláz. Výrůstky granulace, které se vyvíjejí v distálních dýchacích cestách, alveolárních průchodech a alveolách, vedou k progresi respiračního selhání, časné invaliditě a úmrtnosti. Obliterující bronchiolitida v pulmonologii je poměrně vzácná: její prevalence u pediatrické populace se podle různých zdrojů pohybuje od 0,2 do 4%. Velký rozptyl statistických údajů je vysvětlen podobností bronchiolitis obliterans s jinými respiračními chorobami (bronchiální astma, bronchiektázie), stejně jako obtížnost diagnostiky.

Klasifikace obliterující bronchiolitidy

V souladu s klinickou klasifikací, která je založena na etiologickém faktoru, je obliterující bronchiolitida rozdělena na postinfekční, posttransplantační, posthalační, idiopatické. V závislosti na patohistologických změnách může mít bronchiolitida akutní (exsudativní) nebo chronický (produktivně-sklerotický) průběh.

Mezi chronickou obliterující bronchiolitidou se rozlišuje proliferativní (s tvorbou luminálního exsudátu, bronchiolových a alveolárních tělísek Massona) a konstrikční (s subepiteliální proliferací vláknité tkáně, stenóza lumen a rigidita stěny bronchiolu). Proliferativní formy onemocnění představují obliterující bronchiolitida s organizující se pneumonií a kryptogenní organizující se pneumonií; konstrikční - respirační bronchiolitida, difúzní panbronchiolitida, folikulární bronchiolitida.

Při obliterující bronchiolitidě vede zánětlivá léze malých dýchacích cest s rozvojem exsudace, granulomatózní reakce a fibrózy k nevratným změnám ve stěnách bronchiolů: soustředné zúžení a vyhlazení lumenu, které je nejvýraznější v terminálních oblastech. Obliterující bronchiolitida je charakterizována přítomností bronchiolárního (peribronchiolárního) zánětlivého infiltrátu lymfocytů, makrofágů a plazmatických buněk, rozvojem cylindrické bronchiektázie se stagnací sekrecí a tvorbou slizničních zátek..

U bronchiolitidy dochází ke snížení plicního kapilárního průtoku krve (o 25 - 75%), což způsobuje hypertenzi v plicním oběhu, zvýšení zátěže v pravé polovině srdce a hypertrofii pravé komory („cor pulmonale“). Výsledkem vyhlazení bronchiolitidy je omezená pneumoskleróza nebo dystrofie plicní tkáně bez těžké sklerózy s významným narušením funkčního průtoku krve plic.

Příčiny vyhlazení bronchiolitidy

Polyetiologie nemoci nám umožňuje považovat ji za projev nespecifických tkáňových reakcí malých dýchacích cest na působení různých škodlivých faktorů.

Postinfekční bronchiolitida se často vyvíjí u dětí a je spojena s předchozími infekcemi způsobenými adenovirem, respiračním syncyciálním virem, cytomegalovirem, virem parainfluenzy, oparem. Vývoj akutní obliterující bronchiolitidy může být také způsoben jinými patogeny: mykoplazma, Klebsiella, Legionella, houby Aspergillus, HIV.

Inhalace vyhlazující bronchiolitidu může být způsobena vdechováním toxických plynů (oxid siřičitý, oxid dusičitý, chlor, amoniak), kyselých par, organického a anorganického prachu, nikotinu, kokainu. Léčivá obliterující bronchiolitida je vyvolána užíváním určitých léků (cefalosporiny, peniciliny, sulfonamidy, amiodaron, přípravky ze zlata, cytostatika).

Idiopatické formy bronchiolitidy zahrnují případy onemocnění vznikajícího na pozadí difúzních onemocnění pojivové tkáně (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes), Stevens-Johnsonův syndrom, exogenní alergická alveolitida, aspirační pneumonie, zánětlivé procesy gastrointestinálního traktu (ulcerózní kolitida, Crohnova choroba), maligní histiocytóza lymfomy atd..

Potransplantační obliterující bronchiolitida se vyvíjí u 20–50% pacientů, kteří podstoupili transplantaci orgánů a tkání (komplex srdce-plíce, obě nebo jedna plíce, kostní dřeň).

Příznaky bronchiolitis obliterans

Nástup obliterující bronchiolitidy je akutní nebo subakutní s rozvojem příznaků intoxikace - slabost, malátnost, vysoká horečka nebo nízká horečka. Vyznačuje se přítomností suchého obsedantního kašle, zvyšováním výdechové dušnosti, nejprve s fyzickou námahou a poté s nejmenší námahou.

V počátečních stádiích je detekován suchý piskot a poté jemné bublající rasy, často slyšitelné z dálky (vzdálené). Později dochází k oslabení dýchání, otoku hrudníku. Hemoptýza s bronchiolitis obliterans je vzácná. Známky respiračního selhání a plicní hypertenze mohou dále postupovat s tvorbou chronické cor pulmonale.

Průběh patologie může být přerušovaný střídáním období zhoršování a relativní stabilizace stavu, ale nedochází k žádnému zlepšení nebo vyřešení onemocnění. V pozdějších stadiích vyhlazení bronchiolitidy je zaznamenána cyanóza; výrazné napětí pomocných dýchacích svalů krku během dýchání (tzv. „nafoukané“ dýchání). Pacienti s obliterující bronchiolitidou v pulmonologii se nazývají „modré puffers“.

Diagnostika obliterující bronchiolitidy

Diagnóza bronchiolitis obliterans je obtížná a je založena na anamnéze, klinických projevech, datech z fyzického vyšetření, RTG hrudníku s vysokým rozlišením a CT, funkčních testech (studie složení krevních plynů, respirační funkce, stanovení oxidu dusnatého ve vydechovaném vzduchu), výsledcích EKG a EchoCG, cytogramy bronchoalveolární laváže, stejně jako histologická analýza plicní tkáně.

Standardní rentgen hrudníku u bronchiolitis obliterans odhaluje hyperventilaci plic, mírnou diseminaci u typu ohniskové sítě a pokles plicního objemu. CT plic, která je citlivější diagnostickou metodou, umožňuje in vivo detekci charakteristických příznaků obliterující bronchiolitidy: přímé (zúžení lumen bronchiolů, ledvinné výrůstky, peribronchiální zesílení a bronchioektáza) a nepřímé (mozaikové snížení průhlednosti, nadprůhlednost postižených oblastí bronchiolů, známky „pseudoprůhledného skla“) plicní tkáň distálně od místa obliterace).

Údaje EKG a EchoCG naznačují přítomnost příznaků plicní hypertenze, vznik chronické cor pulmonale. U konstriktivní obliterující bronchiolitidy jsou zaznamenány poruchy funkce vnějšího dýchání obstrukčního typu a známky hypervzduchu plic; omezující typ poškození FVD a snížení difuzní kapacity plic - s proliferativní obliterující bronchiolitidou. Pokles výměny plynů je vyjádřen sníženým obsahem kyslíku a oxidu uhličitého v arteriální krvi (hypoxemie a hypokapnie).

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku obliterující bronchiolitidy zůstává transbronchiální a torakoskopická biopsie s histologickým vyšetřením plicní biopsie, která umožňuje identifikovat stávající proliferativní sklerotické změny. Měla by být provedena diferenciální diagnostika obliterující bronchiolitidy s chronickou bronchitidou, fibrotizující alveolitidou, obstrukčním emfyzémem, bronchiálním astmatem.

Léčba bronchiolitis obliterans

Potíže s včasnou diagnostikou obliterující bronchiolitidy, rychlou progresí a nevratností změn v průduškové stěně vážně omezují možnosti léčby, což vede k prevenci dalšího rozvoje zánětlivého procesu a vláknité proliferace v malých dýchacích cestách a stabilizaci stavu pacienta.

Hlavními léky na bronchiolitis obliterans jsou kortikosteroidy - nejčastěji prednisolon (dexamethason), někdy v kombinaci s imunosupresivy (cyklofosfamid). Inhalační léčba budesonidem, flutikasonem a beklomethasonem snižuje potřebu systémových glukokortikoidů dosažením vyšších koncentrací léčiva v tkáních. V infekční genezi obliterující bronchiolitidy v akutní fázi onemocnění se používají antivirové a antibakteriální látky.

Se zvýšenou bronchiální obstrukcí jsou předepsány mukolytické léky (ambroxol inhalační nebo enterální), beta2-adrenomimetika (salbutamol); s plicní hypertenzí - diuretika (furosemid, spironolakton), methylxanthiny (aminofylin), sildenafil, analogy prostacyklinu (iloprost), ACE inhibitory (kaptopril); s rozvojem hypoxemie - kyslíkové terapie. Při léčbě bronchiolitis obliterans se používají antioxidanty (koenzym Q10, maldonium) v kombinaci s vitamíny, fyzioterapií, masáží hrudníku, bronchoalveolární laváží.

Prognóza vyhlazení bronchiolitidy

Obliterující bronchiolitida je rychle progresivní onemocnění, obvykle se špatnou prognózou. Komplikováno rozvojem plicního emfyzému, hypertenzí plicního oběhu, zvýšením plicního a srdečního selhání. Dokonce i adekvátní farmakoterapie pro vyhlazení bronchiolitidy neumožňuje obnovení normálního morfologického a funkčního stavu dýchacích cest a plicní tkáně.

Příznaky a léčba bronchiolitis obliterans

Lidské plíce lze přirovnat k nejobvyklejšímu stromu. Průdušnice působí jako kmen, průdušky fungují jako větve a bronchioly větví. Místo listů zaujímají alveoly a plicní váčky. S rozvojem zánětlivého procesu na „větvích“ lékaři diagnostikovali pacienta „obliterující bronchiolitidou“.

Toto onemocnění je charakterizováno porušením výměny plynů. U bronchiolitidy musí srdce usilovněji pracovat, aby mohlo přenášet kyslík do celého těla. V důsledku toho se vyvíjí respirační selhání. Ve struktuře bronchiolů dochází k zánětu. Postupně je onemocnění komplikováno nárůstem pojivové tkáně.

Ve větší míře jsou mladí pacienti náchylní k tomuto onemocnění. Výskyt známek bronchiolitidy u dospělých však není vyloučen..

  • Projevy akutní formy onemocnění
  • Projevy chronické formy onemocnění
  • Možné komplikace
  • Vlastnosti onemocnění u mladých pacientů

Hlavní příčiny vzniku a mechanismus vývoje onemocnění

Vyhlazující bronchiolitida u dětí a dospělých pacientů vzniká na pozadí penetrace infekčních agens do těla. Mohou to být různé viry, houby, bakterie. Výskyt nemoci nejčastěji usnadňují:

  • různé kmeny chřipky,
  • houby rodu Aspergilla,
  • adenoviry,
  • rhinoviry.

U dospělých pacientů se bronchiolitida může vyvinout pod vlivem řady dalších faktorů. Mezi ně patří:

  • vdechování jedů a toxinů,
  • autoimunitní onemocnění zahrnující pojivovou tkáň (revmatoidní artritida, systémový lupus, Sjogrenův syndrom),
  • dlouhodobé užívání drog (například cytostatik),
  • podstoupili transplantaci srdce nebo plic.

Nástup bronchiolitidy usnadňují poruchy fungování imunitního systému. Výsledkem je, že virové a bakteriální látky volně pronikají do plicních struktur. Infekce nejprve potlačuje imunitu na buněčné úrovni a poté zničí samotné bronchioly.

Na pozadí progresivního zánětu v alveolách se metabolismus zpomaluje. Vytváří se spousta volných radikálů. Rovněž negativně ovlivňují plicní struktury..

Uvedené procesy vedou k nekrotizaci epitelu bronchiolů. Zrychlená produkce biologicky aktivních látek způsobuje četné záněty v celém plicním systému, dochází k vyhlazení. V bronchiolech dochází k transformaci tkáně hladkého svalstva na pojivovou tkáň.

V důsledku toho se ztrácí schopnost přirozené ventilace, dochází ke kolapsu nebo otoku plic. Zvyšuje se hladovění kyslíkem, což znamená zvýšení tlaku v malém kruhu krevního oběhu.

V konečné fázi se vyvíjí plicní srdeční choroba. Považuje se to za komplikaci bronchiolitidy..

Formy bronchiolitidy

Existují dvě formy bronchiolitidy: akutní a chronická. Každý z nich se liší příznaky a průběhem patologického procesu..

Projevy akutní formy onemocnění

Intenzita klinických příznaků bronchiolitidy závisí na faktorech, které ji vyvolaly..

Například akutní nástup a rychlý průběh je typický pro virovou povahu onemocnění. Patologický proces, kterému předchází transplantace orgánu, se vyznačuje pomalým vývojem.

  1. Dýchavičnost je považována za hlavní příznak bronchiolitidy. S postupujícím onemocněním se zvyšuje intenzita a závažnost jejího projevu. Současně se u pacientů s takovou diagnózou při vdechování vzduchu objevuje charakteristická píšťalka. Nejprve se po intenzivním cvičení objeví dušnost. Pak neopustí pacienta a v klidu. I sebemenší přepracování zesiluje jeho projevy.
  2. Další známkou bronchiolitidy je kašel bez vylučování sputa. Během diagnostiky jsou jasně slyšet suché ralesy, které po chvíli úplně zmizí. Současně se zhoršuje dýchání..
  3. Pokud jde o teplotu, mírně stoupá nebo zůstává v normálním rozmezí. Výskyt horečky s kašlem a sputem nejčastěji naznačuje přidání bakteriálního procesu.
  4. Akutní bronchiolitida je charakterizována spazmodickým průběhem. Období prudkého zhoršení pohody lze nahradit stabilním stavem pacienta. Neexistují však žádná zásadní vylepšení.

V pozdějších stadiích bronchiolitidy, kdy se vytvoří respirační selhání, se může objevit cyanóza. Jde o poruchu, při které se kůže a sliznice modří..

V procesu dýchání jsou zapojeny nejen svaly pobřišnice a bránice, ale také struktury interkostálních prostorů. Křídla nosu jsou vždy silně nafouknutá. Dýchání pacienta v tomto případě připomíná nafouknutí..

Projevy chronické formy onemocnění

Chronická obliterující bronchiolitida je charakterizována méně výrazným respiračním selháním. Po dlouhou dobu je dušnost jediným znakem, který naznačuje patologický proces. Po cvičení nebo sportu se zvyšuje nepohodlí.

Prodloužená bronchiolitida postupně vede k částečné nebo dokonce úplné vyhlazení průdušek. Proto je narušen krevní oběh v plicích, což vyvolává nadýmání tohoto orgánu..

Pokud nezačnete léčit onemocnění včas, kostní tkáň začne růst zrychleným tempem. To je indikováno změnou tvaru prstů a nehtů u pacienta..

Možné komplikace

Bronchiolitida je charakterizována pomalým průběhem, takže je obtížné ji diagnostikovat v počátečních fázích. Nemoc je obtížné léčit, což zkracuje život pacienta.

Mezi možnými komplikacemi patologického procesu stojí za to zdůraznit:

  • dýchací obtíže,
  • Plicní Hypertenze,
  • přístup k sekundární infekci s následným rozvojem pneumonie,
  • plicní emfyzém.

Výskyt jedné nebo více komplikací z tohoto seznamu významně zhoršuje šance na úplné uzdravení..

Vlastnosti onemocnění u mladých pacientů

Nejčastěji je bronchiolitida diagnostikována u dětí během prvních měsíců života. Je to způsobeno nedokonalým imunitním systémem a nedostatečným vývojem dýchacích cest. Proto je pro infekční agens velmi snadné dostat se do průdušek..

U mladých pacientů se výše uvedené příznaky onemocnění rozvíjejí dvakrát rychleji. Čím je dítě mladší, tím je onemocnění akutnější. Kromě edému dýchacích cest, těžkého bronchospasmu a dušnosti jsou u dětí často pozorovány záchvaty zadušení. Zároveň dítě dýchá obtížně, což je patrné zapojením mezižeberních svalů do samotného procesu.

Klinický obraz bronchiolitidy je doplněn ospalostí, odmítáním jídla a letargií. Hlučné dýchání je často doprovázeno suchým kašlem s malým nebo žádným hlenem. Nos může být pravidelně ucpaný, teplota stoupá.

Pokud se takové příznaky objeví, měli byste okamžitě zavolat pediatra. Samoléčba bronchiolitidy se nedoporučuje, protože existuje vysoká pravděpodobnost hypoxie.

Diagnostické metody, léčba a prevence nemoci

Potvrzení bronchiolitidy je založeno na studii klinického obrazu pacienta a dalším vyšetření.

Nejprve lékař provede rozhovor s pacientem, během něhož mu položí otázky. Je důležité, aby odborník věděl, kdy se objevila dušnost, která předcházela vzniku bronchiolitidy. Poté přistoupí k fyzické prohlídce a předepíše komplexní vyšetření..

Diagnostika zahrnuje rentgenové záření a CT. Tyto metody výzkumu pomáhají posoudit stav vnitřních orgánů, studovat ohniska zánětlivého procesu a možné změny v plicních strukturách..

Pacientovi je přidělena bronchoskopie. Během tohoto postupu určí odborník průchodnost bronchiolů. Obvykle se kombinuje s biopsií. Pacient musí bezpodmínečně projít testem krve a moči a podstoupit EKG.

Na základě výsledků vyšetření může lékař potvrdit přítomnost patologického procesu v plicní struktuře a předepsat terapii pro boj s bronchiolitidou.

Terapie bronchiolitidy je složitá a vždy vyžaduje hospitalizaci pacienta. Výběr konkrétních léků a jejich dávkování určuje lékař. Specialista musí vzít v úvahu:

  • individuální charakteristiky těla každého pacienta,
  • jeho věk,
  • přítomnost souběžných patologických procesů v těle.

K léčbě bronchiolitidy se nejčastěji používají následující léky:

  1. Kortikosteroidy (prednisolon). Tyto léky se vyznačují výrazným protizánětlivým účinkem, ale zřídka se používají k léčbě malých pacientů.
  2. Antibiotika Tyto prostředky se používají v případě bakteriální povahy bronchiolitidy..
  3. Mukolytické látky (Lazolvan). Podporujte zkapalňování sputa, obnovení plné průchodnosti průdušek.
  4. Vitamíny. Aktivujte vitální energii těla a pomozte pacientovi bojovat s patologií.

Léčba bronchiolitidy je dlouhodobá. Může to trvat jeden až několik měsíců hospitalizace. Výsledek patologického procesu závisí pouze na rezervách těla pacienta a kvalitě léčby..

Chronická bronchiolitida obliterans je vážný zdravotní stav. Pacienti, kteří již trpěli akutní formou tohoto onemocnění, by měli být vyšetřeni pulmonologem jednou ročně..

Když se objeví první podezřelé příznaky, měli byste se okamžitě poradit s lékařem a nesnažit se překonat nemoc sami.

Abyste zabránili výskytu akutní formy bronchiolitidy, musíte sledovat své zdraví. Nejprve byste měli přestat kouřit, vyhýbat se kontaktu s toxickými látkami. Doporučuje se posílit imunitní systém, ztvrdnout a včas léčit všechny patologické procesy. Procvičování těchto jednoduchých pravidel pomůže vyhnout se bronchiolitidě..

Jak se léčí bronchiolitida u dospělých?

Bronchiolitida je poměrně závažný stav. Navzdory skutečnosti, že se obvykle vyskytuje u dětí mladších dvou let, onemocní s ním i dospělí, i když v takovém případě je zpravidla možné vyhnout se život ohrožujícím stavům pacienta, ale léčba bronchiolitidy u dospělých je proces, který vyžaduje seriózní a mnohostranný přístup. Jinak se mohou vyvinout komplikace, které mohou významně zhoršit kvalitu života pacienta..

DŮLEŽITÉ VĚDĚT! Věštkyně Baba Nina: „Peníze si vždycky najdeš, když si je položíš pod polštář...“ Přečíst více >>

  1. Definice
  2. Klasifikace
  3. Podle klinických příznaků
  4. Podle povahy průběhu nemoci
  5. Příznaky
  6. Léčba bronchiolitidy
  7. Drogová terapie
  8. Kritéria výkonu
  9. Prevence

Definice

Bronchiolitida je zánět sliznice dýchacích cest s převládající lézí bronchiolů (nejmenších částí bronchiálního stromu), zatímco sliznice bobtná, což vede k úplnému nebo částečnému zúžení lumen bronchiolu a rozvoji respiračního selhání. Zánětlivý proces nakonec vede k zesílení stěn postižených bronchiolů, proliferaci pojivové tkáně a úplnému uzavření lumenu. Na tomto pozadí postupuje respirační a srdeční selhání..

Klasifikace

Stejně jako mnoho jiných onemocnění neexistuje jednotná klasifikace bronchiolitidy, každá z nich popisuje tuto chorobu ze specifického hlediska. Zvažme ty nejběžnější.

Podle klinických příznaků

V tomto případě je bronchiolitida klasifikována podle etiologických důvodů, jinými slovy z důvodu, který ji způsobil.

  1. Postinfekční bronchiolitida - příčinou tohoto onemocnění je zpravidla odložená infekce, která může být způsobena jak viry, tak bakteriemi. Děti nejčastěji trpí postinfekční bronchiolitidou.
  2. Inhalační bronchiolitida je výsledkem vdechování par chemických kyselin, plynu (oxid uhelnatý, síra) a také prachu organického (zrna) a anorganického původu. Další častou příčinou inhalované bronchiolitidy je kouření nebo vdechování kokainu..
  3. Léčivá bronchiolitida je způsobena příjmem léčivých látek obsahujících zlato, cefalosporiny, amiodaron, bleomycin, interferon.
  4. Idiopatická bronchiolitida, tj. Bez zjevné příčiny onemocnění. Může se projevit v kombinaci s určitými plicními patologiemi nebo se může stát komplikací při transplantaci orgánů a tkání..
  5. Vymazání - příčinou jeho vývoje je herpes, infekce HIV. Těžká bronchiolitida u dětí způsobená adenovirem se často nazývá vyhlazení..

Podle povahy průběhu nemoci

Podle povahy kurzu se rozlišují následující typy bronchiolitidy:

  • akutní bronchiolitida - akutní forma je nejčastěji pozorována při infikování virů nebo bakterií a při vdechování toxických plynů;
  • chronická bronchiolitida - je výsledkem nesprávné nebo neúčinné léčby akutní bronchitidy.

Kromě toho se bronchiolitida dělí podle následujících kritérií:

  • primární - obliterující bronchiolitida, akutní, respirační nebo, jak se také říká, kuřácká bronchiolitida, bronchiolitida způsobená vdechováním minerálního prachu a další detekované léze bronchiolu.
  • bronchiolitida doprovázející plicní onemocnění (zápal plic, histiocytóza plic);
  • bronchiolitida, při které patologický proces zachycuje velké průdušky (CHOPN, bronchiální astma).

Příznaky

Onemocnění začíná akutně nebo se může stát komplikací bronchitidy. Vyznačuje se zvýšením teploty na 38-39 stupňů, horečkou. Zaznamenává se závažná dušnost - dechová frekvence dosahuje 40 nebo více dechů za minutu (u dospělých). Dýchání je povrchní; na dýchání se podílejí pomocné svaly. Obličej je nafouklý, je tu cyanóza nasolabiálního trojúhelníku. Charakteristickým postojem je hrudník v inhalační poloze se zvednutým ramenním pletencem. Objeví se bolestivý suchý kašel s malým množstvím sputa. Vzhledem k výraznému napětí mezižeberních svalů a bránice jsou zaznamenány bolesti na hrudi. Při výdechu je slyšet pískání na pískání.

Léčba bronchiolitidy

Léčba tohoto onemocnění v nemocnici je indikována v těžkém nebo středně těžkém průběhu. Spolu s léky se provádí kyslíková terapie a pokud se příznaky respiračního selhání zesílí, mechanická ventilace. Pacientovi je předepsán zvýšený pitný režim - časté frakční pití v malých dávkách. Kromě toho je indikována fyzioterapie, posturální drenáž, vibrační masáž..

Drogová terapie

Skupina drogLéčivá látkaJméno výrobkuFormulář vydáníDávky pro dospělé
BronchodilatátoryEuphyllin"Euphyllin"Tablety, 5 ml ampule.10-20 ml IV kape velmi pomalu pod kontrolou srdeční frekvence a rytmu.
β2-antagonistéSalbutamol„Salbutamol“, „Ventolin“Inhalátor s odměřenou dávkou 100 μg.Jedna až dvě dávky až čtyřikrát denně
Fenoterol"Berotek"Inhalátor, jedna dávka - 100 mcg.Jedna až dvě dávky až čtyřikrát denně.
AnticholinergikaIpratopiumbromid"Atrovent"Inhalátor v dávce 20 μg.Až 3 inhalace třikrát denně.
"Berodual"Inhalátor v dávce 20 μg, 50 μg.Jedna až dvě dávky až čtyřikrát denně.
Tiotropiumbromid"Spiriva"Prášek (handichaler), v dávce 18 mcg1 dávka jednou denně.
GlukokortikosteroidyBudesonid"Pulmicort"InhalátorPočáteční dávka od 1 do 2 mg / den s postupnou korekcí podle klinického obrazu.
Flutikason„Kutiveit“, „Flixotide“Inhalátor, dávka 0,125 mg, 0,25 a 0,5 mg.Dávkování určuje lékař, frekvence aplikace je 2krát denně.
AnalepticiCordiaminCordiaminKapky, injekční roztok1–2 ml s / c, i / m až dvakrát denně
Sulfocamfocaine"Sulfocamfocaine"Injekce2 ml až třikrát denně.
MukolytikaAmbroxol„Ambroxol“, „Ambrobene“Tablety, sirup30 mg až 3krát denně.
AcetylcysteinACC, „Fluimucil“Prášek, rozpouštějící tablety.Až 200 mg třikrát denně

Antibiotická léčba bronchiolitidy je indikována, pouze pokud je jisté, že zdrojem onemocnění je bakteriální infekce. Dalším důvodem pro předepisování antibiotik může být sekundární infekce, která se připojila k základní nemoci, nebo vysoké riziko jejího přidání..

Kritéria výkonu

Vzhledem k tomu, že bronchiolitida u dospělých má tendenci k dlouhodobému průběhu a chroničnosti procesu, je léčba a hodnocení její účinnosti zaměřeno na snížení úrovně respiračního selhání. Terapie ve většině případů není zaměřena na obnovení normální funkce plic, ale na prevenci další progrese onemocnění..

Prevence

Včasná léčba bronchitidy, která nejčastěji způsobuje rozvoj bronchiolitidy, může ve většině případů zabránit rozvoji onemocnění. Dodržování bezpečnostních předpisů v nebezpečných průmyslových odvětvích a také ukončení kouření také pomůže této patologii zabránit..

OBLITERAČNÍ BRONCHIOLITIDA

* Dopadový faktor pro rok 2018 podle RSCI

Časopis je zařazen do Seznamu recenzovaných vědeckých publikací Vyšší atestační komise.

Přečtěte si v novém čísle

Bronchiolitis obliterans (OB) je vzácné onemocnění, které postihuje bronchioly. Potransplantační OB se vyvíjí u 20–50% pacientů, kteří podstoupili transplantaci komplexu srdce a plíce, obou nebo jedné plíce. Vzhledem k tomu, že v době diagnózy již došlo k výrazným fibrotickým změnám v bronchiolech, je cílem terapie stabilizovat zánětlivé a fibroproliferativní procesy a zabránit další progresi onemocnění..

Bronchiolitis obliterans (OB) je vzácné onemocnění, které postihuje bronchioly. Potransplantační OB se vyvíjí u 20–50% pacientů, kteří podstoupili transplantaci komplexu srdce a plíce, obou nebo jedné plíce. Vzhledem k tomu, že v době diagnózy již došlo k výrazným fibrotickým změnám v bronchiolech, je cílem terapie stabilizovat zánětlivé a fibroproliferativní procesy a zabránit další progresi onemocnění..

Bronchiolitis obliterans (BO) je vzácné onemocnění, které postihuje bronchioly.

Posttransplantační BO se vyvíjí u 20–50% pacientů, kteří podstoupili operaci štěpu srdce - plíce, dvojité nebo jednotlivé plíce. Protože při diagnostice dochází k hlubokým bronchiolárním fibrotickým změnám, cílem léčby je stabilizovat zánětlivé a fibroproliferativní procesy a zabránit progresi onemocnění.

S.N. Avdeev, O.E. Avdeeva, A.G. Chuchalin
Výzkumný pulmonologický ústav, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva
S.N. Avdeyev, O.Ye. Avdeyeva, A.G. Chuchalin
Výzkumný pulmonologický ústav, Ministerstvo zdravotnictví Ruské federace, Moskva

Obliterující bronchiolitida (OB) je vzácné onemocnění ze skupiny „nemocí malých dýchacích cest“, kdy jsou postiženy bronchioly - dýchací cesty (DP) o průměru menším než 2 - 3 mm, které nemají chrupavkovitou základnu a sliznice [1]. Existují koncové a respirační bronchioly. Koncové (membránové) bronchioly patří do vzduchovodivých (vodivých) DP, jejich stěna obsahuje buňky hladkého svalstva. Každý sekundární plicní lalok obsahuje od 4 do 8 terminálních bronchiolů s odpovídajícími primárními lalůčky (acini) (K. Garg a kol. 1994). Stěna respiračních bronchiolů obsahuje řasinkové epiteliální buňky a alveolocyty a nemá buňky hladkého svalstva; proto jsou respirační bronchioly označovány jako přechodné DP, tj. podílet se na vedení vzduchu a výměně plynů. Koncept „malých RP“ se začal vyvíjet díky J. Hoggovi a kol. (1968), v jehož studiích byla rezistence DP měřena technikou retrográdního katetru. Jak se ukázalo, podíl malých DP, jejichž celková plocha průřezu (53 - 186 cm3) je mnohonásobně větší než plocha průdušnice (3 - 4 cm3) a velkých průdušek (4 - 10 cm3), tvoří pouze 20% celkového odporu DP. Poškození bronchiolů v raných stádiích proto může být asymptomatické a nesmí být doprovázeno změnami v tradičních funkčních testech; změny jsou zpravidla zaznamenány již u dalekosáhlých lézí malého DP.
Výskyt OB nebyl přesně stanoven. Podle J. LaDue [3] byl OB nalezen pouze v jednom případě ze 42 tisíc pitev a ve studii K. Hardyho a kol. [4], věnovaný analýze 3 000 dětských pitev - v 7 případech. Předpokládá se, že nejméně 2 - 4 pacienti s OB procházejí velkým univerzitním pulmonologickým centrem ročně [5].
První klasický popis OB provedl v roce 1901 W. Lange [1], který podrobně zkoumal morfologický obraz plic dvou pacientů, kteří zemřeli na rychle progresivní respirační selhání. Po několik desetiletí však o této nemoci nebyla prakticky žádná zmínka. V roce 1977 D. Geddes a kol. [6] popsali klinický a morfologický obraz OB jako jednu z variant poškození plic u revmatoidní artritidy.
Snad největší pozornost tomuto problému začala být věnována po práci G. Eplera a kol. [7], kteří analyzovali asi 2 500 otevřených biopsií plic provedených v průběhu 30 let v bostonské univerzitní nemocnici a našli 67 případů OB. U 10 vzorků byly ovlivněny pouze koncové a respirační bronchioly, tj. „klasická“ nebo izolovaná bronchiolitida a v 57 případech byla spolu s porážkou bronchiolů pozorována zvláštní forma postižení alveol s přítomností organizovaného exsudátu v jejich lumenu - tento syndrom byl nazýván „obliterující bronchiolitida s organizující se pneumonií“ (OBOP).
Tabulka 1. Hlavní stavy spojené s obliterující (konstrikční) bronchiolitidou

• Potransplantační komplikace (transplantace plic, komplex srdce-plíce, kostní dřeň)
• DZST (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Schengrenův syndrom)
• Infekce (Mycoplasma pneumonia, RSV, CMV, adenovirus, HIV atd.)
• Komplikace farmakoterapie (D-penicylamin, zlaté přípravky, sulfasalazil)
• Vdechování toxických látek (oxidy síry, dusíku, fosgenu atd.)
• Zánětlivé onemocnění střev
• Komplikace radiační terapie
• Stevens-Johnsonův syndrom
• Idiopatická (kryptogenní) OB

OBOP byl prezentován jako nový klinický a morfologický syndrom, odlišný od izolovaného OB, idiopatické fibrotizující alveolitidy nebo běžné intersticiální pneumonitidy. Krátce před G. Eplerem popsal podobný syndrom A. Davison a kol. [8] však použili termín „kryptogenní organizující se pneumonitida“ - COP. Jak se ukázalo, navzdory stejným pojmům jsou klinické a morfologické syndromy popsané D. Geddesem a G. Eplerem v podstatě zcela odlišné typy patologie. OB, zvažovaný D. Geddesem [6], patří do skupiny obstrukčních onemocnění malého DP, charakterizovaných klinickým obrazem neustále se rozvíjející dušnosti, rentgenovým obrazem zvýšené transparentnosti plicních polí, nedostatečné odpovědi na steroidy a špatné prognózy. OBOP, popsaný G. Eplerem [7], patří do skupiny intersticiálních plicních onemocnění (ILD), charakterizovaných krátkodobou přítomností kašle, dušnosti, horečky, slabosti, rentgenovým obrazem difuzních skvrnitých infiltrátů v plicích, dobrou odpovědí na steroidy a příznivou prognózou.
Potřeba jasného rozlišení mezi těmito dvěma nemocemi vedla k četným diskusím na stránkách předních lékařských časopisů [9–11]. Aby se zabránilo terminologické nejasnosti, bylo navrženo použít jako synonymum pro „izolovaný“ O termínu „konstriktivní bronchiolitida“ zavedený v roce 1973 B. Gosinkem a kol. [12] a jako synonyma OBOP - pojmy „kryptogenní organizující se pneumonitida“ a „proliferativní bronchiolitida“ nejprve navrhly A. Davisona v roce 1983 a T. Kinga v roce 1994 (K. Garg a kol., 1994).
Spolu s OB a OBOP jsou známa i další, také poměrně vzácná onemocnění malých LTP: difúzní panbronchiolitida - onemocnění obyvatel tichomořské oblasti charakterizované poškozením dutin, bronchiolů, rozvojem bronchiektázie, kolonizací Pseudomonas aeruginosa, trvalým nárůstem respiračního selhání [13]; respirační bronchiolitida spojená s IPL - plicní onemocnění spojené výlučně s kouřením, doprovázené mírnými příznaky dušnosti a kašle, dobře přístupné k léčbě steroidy nebo samovolně se omezující při odvykání kouření [14].
Tabulka 2. Klinická klasifikace syndromu bronchiolitis obliterans Mezinárodní společností pro transplantaci srdce a plic

• Určete základní FEV 1 jako průměr dvou nejlepších předchozích měření.
• Porovnejte aktuální hodnotu FEV 1 s originálem

0 stupňů: FEV 1 více než 80% originálu
I stupeň: FEV 1 - 66 - 79% originálu
II stupeň: FEV 1 - 51 - 65% originálu
III stupeň: FEV 1 méně než 50% originálu

• Vyhodnoťte histologický obraz z hlediska známek OB:
A - žádné známky bronchiolitis obliterans (nebo žádná biopsie)
B - morfologické příznaky obliterující bronchiolitidy

Zájem o OB se za posledních 12-15 let významně zvýšil, což souvisí s rychlým rozvojem transplantací po celém světě. První zpráva o OB, která se vyvinula po transplantaci, patří S. Burke et al. [15], kteří popsali vývoj samostatného onemocnění, se projevil zvýšenou dušností a obstrukcí dýchacích cest u pacientů, kteří úspěšně podstoupili transplantaci srdce a plic. Autoři zdůraznili, že popsaný syndrom je podobný OB způsobenému jinými příčinami, ale liší se od chronické bronchitidy, obstrukčního plicního emfyzému a bronchiálního astmatu..

Etiologie a patogeneze

Důvody pro OB jsou velmi rozmanité. Toto onemocnění se obvykle vyskytuje po transplantaci komplexu srdce-plíce [15 - 17], dvou nebo jedné plíce [18, 19], kostní dřeni [20], po virových infekcích [2, 4, 21], inhalaci toxických látek [5, 22 ], na pozadí difúzních onemocnění pojivové tkáně (DZST) [6, 23 - 26], zánětlivých onemocnění střev [27], na pozadí užívání určitých léků [28], radiační terapie [29], Stevens-Johnsonův syndrom [30], IgA -nefropatie (J. Hernandes a kol., 1997). Hlavní příčiny OB jsou uvedeny v tabulce 1. Ve většině případů lze zjistit příčinu vývoje OB, méně časté jsou idiopatické nebo kryptogenní formy (M. Kraft et al., 1993). Nejvíce studované formy OB, které se vyvinuly po transplantaci.
Předpokládá se, že OB je projevem nespecifických reakcí tkáně na různé škodlivé podněty na úrovni malých DP. Po poškození epitelu bronchiolů dochází k migraci a proliferaci mezenchymálních buněk do lumenu a stěny bronchiolů, což nakonec vede k ukládání pojivové tkáně v nich..
Primární událostí v OB je často nekróza bronchiolárního epitelu a denudace bazální membrány v reakci na škodlivé podněty (toxické páry, viry), což vede k nadprodukci různých regulačních peptidů: růstových faktorů, cytokinů a adhezivních molekul. U autoimunitních, léčivých, potransplantačních OB může být primárním spojením v patogenezi zvýšení exprese antigenů MHC (hlavní histokompatibilní komplex) třídy II na buňkách bronchiolárního epitelu, což je výsledkem lokální produkce cytokinů [31]. Tyto poruchy vedou k prezentaci autoantigenů, aktivaci T-buněk, rozvoji zánětu a fibrózy u malých LTP, tj. vyvíjí se stejný řetězec událostí jako u mnoha jiných autoimunitních onemocnění [5]. Zánět u OB je obvykle spojen s přítomností cytotoxických T-lymfocytů v zánětlivých infiltrátech (V. Holland et al., 1990)..


Mikrodroga plicní tkáně s aktivní obliterující bronchiolitidou. Peribronchiální lymfocytární infiltrace, akumulace mezenchymálních buněk a pojivové tkáně v lamina propria. Výstřední zúžení lumen bronchiolu.

Počítačový tomogram plic pacienta s OB, provedený při výdechu. Známky bronchiektázie, mozaiková oligemie.

Jedním z nejpravděpodobnějších růstových faktorů podílejících se na stimulaci proliferace fibroblastů v OB je růstový faktor krevních destiček (TGF). U pacientů s aktivním OB bylo zjištěno zvýšení obsahu TGF v bronchoalveolární laváži (BAL) (M. Hertz et al., 1992). Z cytokinů hraje v OB důležitou roli g - interferon (g - IFN) a interleukin 1 b (IL - 1 b), jehož genová exprese je u tohoto onemocnění zvýšena (B. Whitehead et al., 1993). IL 1-b reguluje růst lymfocytů, jejich diferenciaci a cytotoxicitu v autoimunitních a infekčních procesech a g-IFN indukuje expresi antigenů MHC třídy II na buňkách epitelu a reguluje produkci imunoglobulinů.
Epiteliální buňky hrají důležitou roli v OB patologii. Vylučují fibronektin, což je chemoatraktant pro fibroblasty (R. Pardi a kol., 1992). Regenerující epiteliální buňky jsou schopné zvýšit proliferaci fibroblastů a produkci složek extracelulární matrice (S. Rennard et al., 1994)..
V posledních letech se stále více pozornosti věnuje studiu úlohy integrinů ve fibroproliferativních procesech, protože integriny plní funkci adheze mezenchymálních buněk ke složkám extracelulární matrice. Hlavními buněčnými složkami granulační tkáně jsou fibroblasty a endoteliální buňky a hlavními proteiny extracelulární matrice jsou fibronektin a fibrin / fibrinogen [19]. K adhezi buněk k fibronektinu dochází u 5 b 1 -integrinu, k fibrinogenu - u 5 b 3-integrinu. Blokáda procesů adheze buněčné matrice může inhibovat reakce fibrogeneze a zabránit rozvoji a progresi OB, proto se v této fázi zkoumá možnost interference v zánětlivém procesu (S. Walh et al., 1994)..

Morfologický obraz

Histologický obraz OB je charakterizován soustředným zúžením převážně terminálních bronchiolů, které jsou částečně nebo téměř úplně vyhlazeny pojivovou tkání hrubé jizvy umístěnou v submukózní vrstvě a / nebo v adventicii [9, 12]. Dalšími důležitými rysy morfologického obrazu jsou bronchiolar nebo peribronchiolar chronický zánětlivý infiltrát s různou hustotou, rozvoj bronchioectasis se stagnací sekrece, akumulace makrofágů, které tvoří sliznice v luminálních bronchiolech. Možnými prvky histologického obrazu mohou být hypertrofie hladkého svalstva terminálních bronchiolů a nekróza bronchiolárního epitelu, může být přítomna také hyperplazie pohárkových žláz a metaplázie bronchiálního epitelu [19]. V raných stádiích vývoje může být OB reprezentován obrazem bronchiolárního zánětu s minimálním zjizvením nebo pouze lymfocytárním zánětem bez známek fibrózy (lymfocytární bronchiolitida) [32]. Pokud jsou procesy fibroproliferace doprovázeny peribronchiolárními lymfocytárními infiltráty, považuje se OB za aktivní, pokud neexistují žádné lymfocytické infiltráty, považuje se OB za neaktivní [19]. Vzor morfologického poškození je obvykle nerovnoměrný, tzn. spolu s hrubými změnami v parenchymu jsou zachovány také strukturní a anatomické jednotky [1].
U OB jsou obvykle ovlivněny koncové bronchioly; respirační bronchioly, alveolární průchody, alveolární vaky a alveoly zpravidla nejsou zapojeny do zánětlivého procesu. Může se vyvinout intersticiální fibróza, ale nikdy nedosáhne stejné závažnosti jako u klasického IPL. Kromě malých LTP jsou do procesu zánětu zapojeny také velké průdušky, ve kterých se často vyskytuje rozvoj cylindrické bronchiektázy, tvorba slizničních zátek, hnisavý exsudát a chronický zánětlivý infiltrát sestávající z lymfocytů, makrofágů a plazmatických buněk [32].
U posttransplantačního OB je charakteristickým morfologickým nálezem poškození plicních cév: fragmentace bazální membrány, sklerotické změny v tepnách svalových a elastických typů a v malých žilách a žilkách (J. Scott, 1997). Tyto změny jsou charakteristické pro reakci chronického odmítnutí pozorovanou v jiných pevných orgánech..

Diagnostika

Diagnóza OB je obvykle založena na anamnéze, klinickém obrazu, fyzikálním vyšetření, rentgenovém vyšetření hrudníku a dalších testech (analýza krevních plynů v tepně, BAL), ale nejspolehlivější diagnostickou metodou je histologie..
Klinický obraz OB do značné míry závisí na jeho příčině. Toto onemocnění se tedy vyvíjí akutně po inhalaci HCl a SO2, nebo po virových infekcích „opožděné“, tj. po světelném intervalu - po inhalaci NO2 a nepostřehnutelně - s DZST a po transplantaci [5]. Klinický obraz odpovídá klasickému popisu D. Geddes a kol. [6]. Progresivní dušnost je základním znakem onemocnění. Zpočátku se dušnost objeví pouze při fyzické námaze, ale později dojde k poměrně rychlému nárůstu závažnosti dušnosti, sebemenší námaha způsobí dušnost. Dušnost je často doprovázena neproduktivním kašlem. Během auskultace v počátečních stádiích vývoje onemocnění je slyšet suchý pískot, zejména v bazálních oblastech, někdy je slyšet charakteristický inspirační „pískot“, jak se zvyšuje hyperinflace plic, dýchání oslabuje a pískání prakticky mizí. V některých případech se nástup onemocnění podobá obrazu virové bronchitidy: akutní nebo subakutní nástup, suchý kašel, sípání, nízká horečka. Příznaky jsou však „zmrzlé“ v přírodě - nedochází k žádnému zlepšení nebo vyřešení nemoci [33]. Přestože OB patří k chorobám malých LTP, do procesu se často zapojují velké průdušky, což se projevuje klinickými příznaky bakteriální superinfekce nebo bronchiektázie. Stejně jako u bronchiektázie jiné povahy se často vyskytuje chronická kolonizace Pseudomonas aeruginosa a Aspergillus fumigatus, tyto patogeny obvykle přetrvávají se snížením nuceného výdechového objemu za 1 s (FEV1 ) až 1,5 litru nebo 40% normy (J. Scott et al., 1997). Vysoká horečka a produktivní kašel jsou obvykle příznaky bakteriální superinfekce, která může být někdy přímou příčinou smrti u pacienta s OB (S. Chaparo et al., 1994). Progrese onemocnění je u mnoha pacientů náhlá nebo postupná - období zhoršení celkového stavu a funkčních parametrů se střídají s obdobími relativně stabilního stavu [19]. V pozdějších stadiích onemocnění se vyvíjí difúzní teplá cyanóza, dochází k výraznému napětí během dýchání pomocných dýchacích svalů krku, „nafukování“ dýchání, které vedlo k S. Burke a kol. [15] nazývají OB pacienty „modrými puffery“.
Standardní rentgenové snímky hrudníku často neodhalí změny, i když lze pozorovat známky hypervzdušnosti plic, méně často se stanoví mírná diseminace typu ohniskové sítě. Někdy jsou plicní objemy dokonce sníženy, jako například u McLeodova syndromu nebo po transplantaci OB. Obecně jsou změny na rentgenovém snímku detekovány až u 50% všech případů OB [34].
Citlivější diagnostickou metodou je počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT), pomocí které jsou změny detekovány ve více než 70% případů [34]. Nezměněné bronchioly, zejména ty, které jsou umístěny intralobulárně (průměr menší než 2 mm), nejsou na HRCT vizualizovány, protože jejich tloušťka stěny nepřesahuje 0,2 mm, což je méně než rozlišení metody [35]. Bronchioly se stávají viditelnými s vývojem patologického procesu, protože v důsledku peribronchiálního zánětu, fibrózy, extraluminální expanze pojivové tkáně, endobronchiálního vývoje granulační tkáně dochází k výraznému zesílení stěny bronchiolu. Existují přímé a nepřímé diagnostické příznaky OB detekované HRCT. Přímé příznaky OB zahrnují malé rozvětvené ztmavnutí nebo centrilobulární uzliny odrážející peribronchiální zesílení, sliznice a bronchiolektáza. Přímé znaky se vyskytují pouze v 10 - 20% případů [35].
Nejběžnější nepřímé příznaky OB, které jsou zvláště dobře detekovány po expiraci (asi v 70% případů), jsou bronchiektázie a oblasti mozaikové oligemie (E. Stern et al., 1995). U McLeodova syndromu pomocí HRCT je skutečná bronchiektáza detekována ve 30 - 100% případů (T. Hartman a kol., 1994; G. Teel a kol., 1996).
Mozaiková oligemie má „skvrnitý“ nebo „geografický“ typ šíření a je výsledkem hypoventilace a „vzduchové pasti“ v segmentech a lalocích odpovídajících vyhlazeným bronchiolům [35]. Obliterace bronchiolů je doprovázena sekundární vazokonstrikcí, která se vyvíjí na pozadí lokální hypoxie. Mozaiková oligemie může být jediným HRCT znakem postižení bronchiolu a je někdy detekována výlučně během exspirace (G. Teel et al., 1996). Oblasti plicního parenchymu odpovídající nezměněným bronchiolům se při výdechu zahustí, zatímco postižené segmenty zůstávají superprůhledné, protože vyhlazení bronchiolů znemožňuje úplnou evakuaci vzduchu - fenomén „vzduchové pasti“. Vzhledem k rozdílu v hustotě normálních a postižených částí parenchymu (normální segmenty vypadají hustěji - pseudotmavě) a také k redistribuci průtoku krve směrem k nedotčeným segmentům může dojít k fenoménu „pseudomatového skla“ [35]. Tento jev se však liší od vzorce onemocnění se známkami skutečného „broušeného skla“ v tom, že u druhého mají nádoby stejného řádu a umístěné na stejné úrovni (v oblastech se zvýšenou a sníženou hustotou) stejný kalibr a navíc na výdechových skenech nebyl detekován žádný „vzduchový filtr“ [34].
Známky dezorganizace a destrukce plicního parenchymu, bulózní změny v OB obvykle chybí, což umožňuje jasně odlišit OB od plicního emfyzému (G. Teel et al., 1996). HRCT také umožňuje odlišit OB od jiné častější příčiny obstrukce DP - bronchiálního astmatu: například po farmakologických testech s bronchodilatátory u astmatu zóny „vzduchové pasti“ buď zmizí, nebo významně poklesnou.
V ojedinělých případech, kdy je léze bronchiolů difuzní a nedochází k nerovnoměrnosti nebo „patchiness“ distribuce změn HRCT, je hlavním diagnostickým znakem spolu se zvýšenou transparentností a difúzní oligemií absence snížení plicních objemů během výdechu [34].
Funkční zkoušky. Podle testů funkce vnějšího dýchání (FVD) je odhalen obstrukční vzorec: zploštění křivky průtoku a objemu, snížení indikátorů průtoku rychlosti a zvýšení statických objemů plic. Překážka je obvykle nevratná. Nejcitlivější funkční změnou je pokles maximálního průměrného výdechového toku (MSP 25–75%) [1]. Infekce dýchacích cest mohou také způsobit změnu tohoto indikátoru, a ačkoli V. Starnes et al. (1989) prokázali, že pokles MRP o 25–75% je výraznější u OB než u infekční bronchobronchiolitidy, tyto informace mohou jen těžko pomoci při diferenciální diagnostice těchto onemocnění. procesy. Existují určité vzorce změn ve funkčních ukazatelích: především dochází k poklesu SME o 25-75% s relativně normální hodnotou FEV1, pak brzy dojde ke snížení nucené vitální kapacity plic (FVC), doprovázené významným zvýšením zbytkového objemu plic (RL). Indikátor FEV 1 prochází většími změnami než FVC, což přirozeně vede ke snížení poměru FEV 1 / FZHEL (Tiffneauův koeficient).
Velmi citlivou metodou pro detekci lézí malých LR je test vymytí dusíku jedním dechem. V nedávné studii M. Giljam et al. (1997) ukázali, že u posttransplantačního OB je sklon alveolární plošiny (fáze 3) dřívějším a konkrétnějším indikátorem než FEV. 1.
U potransplantační OB může být také přítomna malá omezující složka, projevující se snížením celkové kapacity plic (TLC), což je s největší pravděpodobností důsledkem pooperačních změn v hrudníku (J. Theodore, 1990). Difúzní kapacita plic je obvykle mírně snížena. Změny ve složení plynu v arteriální krvi se obvykle poněkud liší od změn v jiných obstrukčních plicních onemocněních - častěji jsou detekovány hypoxémie a hypokapnie, hyperkapnie je extrémně vzácná [15]. Vyznačuje se expanzí alveoloarteriálního gradientu až do 20 mm Hg. a vyšší.
Dalším diagnostickým testem, který může mít určitý význam pro hodnocení aktivity OB, je stanovení oxidu dusnatého ve vydechovaném vzduchu. Vydechovaný NO (eNO) je považován za vhodný marker pro neinvazivní hodnocení zánětu LTP u bronchiálního astmatu, cystické fibrózy, bronchiektázie (S. Singhn et al., 1997). Studií o stanovení eNO v OB je stále málo a jejich výsledky jsou dost protichůdné. Ve studii S. Lok a kol. (1997) tedy nebyly pozorovány žádné rozdíly v hladině eNO v posttransplantačním období mezi pacienty s OB a bez OB. Na druhé straně, G. Verleden a kol. (1997), také věnovaní posttransplantační OB, prokázali významné rozdíly v hladině eNO mezi zdravými dobrovolníky (9 ± 3 ppb), pacienty bez OB (11 ± 3 ppb) a pacienty s OB. (22 ± 12 ppb).
Bronchoskopie, biopsie plic a BAL. Bronchologický obraz obvykle nemá žádné charakteristické rysy, protože patologické změny jsou lokalizovány distálně od průdušek přístupných pro přehled, avšak bronchoskopie umožňuje získání bioptického materiálu a provedení BAL. Transbronchiální biopsie (TBB) je uznávána jako poměrně cenná diagnostická metoda pro OB, protože ji lze provést mnohokrát u stejného pacienta, nicméně senzitivita TBB se pohybuje od 15 do 60% ve srovnání se „zlatým“ diagnostickým standardem - otevřenou biopsií plic [19]. Nízká citlivost je spojena s nerovnoměrným rozložením patologických změn a malým objemem bioptického materiálu [37]. Specifičnost TTB je poměrně vysoká, tj. pokud existuje morfologický obraz OB ve vzorku biopsie, je pravděpodobnost vývoje OB vysoká. CT vyšetření může pomoci určit místo pro možnou biopsii plic. Účinnost TBB se zvyšuje s odebráním několika biopsií, někteří autoři doporučují odebrat 6 až 12 biopsií [19]. Pokud nejsou vzorky plic získané pomocí TBB informativní, provede se otevřená biopsie plic nebo torakoskopická biopsie. Slibnou metodou pro včasnou diagnostiku posttransplantačního OB je stanovení exprese antigenu MHC třídy II na epiteliálních buňkách bronchiolů získaných v TBD [31].
Cytologická analýza tekutiny BAL prakticky nepřináší žádné informace o vývoji OB; větší význam se přikládá studiu nebuněčných složek (nebo rozpustných faktorů) tekutiny BAL, které jsou potenciálními markery imunozánětlivých procesů v OB. V posttransplantačním OB význam takových rozpustných faktorů BALF, jako jsou receptory IL-2 (S. Jordan et al., 1992), cytokiny IL-6 a faktor nekrózy tumoru a (B.Hausen et al., 1994), IL-8 ( G. Riise a kol., 1997). Ačkoli uvedené faktory mohou odrážet procesy imunitní aktivace a zánětu LTP, žádný z těchto markerů nemá dostatečnou senzitivitu, specificitu a prediktivní hodnotu při monitorování zánětu u OB. Hyaluronan, který je jednou z hlavních složek extracelulární matrice a je vylučován fibroblasty, má univerzálnější význam. Význam hladiny tohoto markeru v tekutině BAL byl prokázán v několika studiích věnovaných ILI (N. Milman et al., 1995). J. Scott a kol. (1997) navrhují použít definici hyaluronanu k hodnocení aktivity zánětu u OB. V současné době neexistují prakticky žádné markery rané fáze OB - poškození bronchiolového epitelu; takovým markerem se může stát intracelulární enzym kreatinkináza (J. Scott et al., 1997)..

Vlastnosti některých forem OB

Posttransplantační OB zaujímá významné místo ve struktuře morbidity a mortality u pacientů, kteří podstoupili transplantaci srdce - plíce, dvě plíce, méně často jeden plicní komplex (S. Levine et al., 1995). V 80. letech se potransplantační bronchiolitida vyvinula v 50–80% případů po transplantaci komplexu srdce a plíce, míra úmrtnosti u této komplikace přesáhla 80% (J. Scott et al., 1997). Použití agresivnějších schémat imunosuprese, včetně cyklosporinu A, azathioprinu, kortikosteroidů, významně snížilo výskyt OB - až na 20 - 50% (R. McCarthy et al., 1990). Předpokládá se, že tento syndrom je projevem chronické rejekční reakce - reakce štěpu proti hostiteli (B. Griffith et al., 1988). Rovněž není vyloučena role infekčního faktoru, například virových infekcí (respirační syncyciální virus - RSV, cytomegalovirus - CMV, viry parainfluenzy, na které je pacient po transplantaci obzvláště citlivý) (J. Dauber et al., 1990). Významná korelace mezi výskytem CMV pneumonitida a OB (R. Rubin, 1989) Dalším rizikovým faktorem pro rozvoj OB je chronická ischemie LTP transplantovaných plic spojená s poškozením cév během rejekční reakce (K. Bando et al., 1995). OB se může vyvinout téměř u každého termíny po transplantaci, i když nejtypičtější je nástup onemocnění 8 - 12 měsíců po operaci.
S ohledem na obzvláště nepříznivou prognózu OB je v současné době považováno za oprávněné provádět časné mnohočetné invazivní diagnostické studie - TBB, BAL, které mohou významně zlepšit diagnostiku této nebezpečné komplikace. Protože pacienti mohou mít histologické příznaky OB bez klinických a laboratorních abnormalit a naopak existuje pravděpodobnost získání falešně negativních výsledků TBB v přítomnosti progresivní dušnosti a změn respiračních funkcí, považuje se izolace syndromu OB za oprávněnou. Za účelem sjednocení posouzení závažnosti a stanovení terapeutických programů OB vyvinula Mezinárodní společnost pro transplantaci srdce a plic klinickou klasifikaci syndromu OB (tabulka 2) [18].
Po transplantaci kostní dřeně se OB vyvíjí o něco méně často - u 10% pacientů s rejekčními reakcemi. Bronchiolitida se obvykle vyvíjí 6 měsíců po transplantaci, i když vývoj je možný kdykoli během 2–20 měsíců [20]. Pacienti, kteří podstoupili alogenní transplantaci kostní dřeně pro aplastickou anémii nebo chronickou myeloidní leukémii, jsou postiženi častěji (S. Wyatt et al., 1984). Vývoj OB však nelze vždy vysvětlit reakcemi odmítnutí: N. Paz et al. (1992) popsali vývoj OB u dvou pacientů, kteří podstoupili autologní transplantaci kostní dřeně pro lymfom. Klinický a morfologický obraz tohoto typu OB se neliší od obrazu jiné povahy, ačkoli někteří autoři zdůrazňují, že průběh OB po transplantaci kostní dřeně může být komplikován rozvojem plicních infekcí, pneumotoraxu a pneumomediastinu [20]. Úmrtnost na OB 3 roky po transplantaci je asi 65% (J. Clark et al., 1989).
Další velkou skupinou nemocí, u kterých se OB může vyskytnout, jsou DZST. Téměř výlučně OB se objevuje u revmatoidní artritidy [6, 36], i když existují ojedinělé zprávy o možnosti rozvoje onemocnění u juvenilní revmatoidní artritidy [25], systémového lupus erythematodes [24, 26] a Sjogrenova syndromu (Y. Nemeto et al., 1991). Jak již bylo zmíněno, poprvé popsali OB u revmatoidní artritidy D. Geddes a kol. [6]. Stále však existují pochybnosti, zda je OB komplikací základního onemocnění nebo výsledkem léčby těchto pacientů D-penicilaminem. OB se častěji vyvíjí u pacientů s dlouhou anamnézou revmatoidní artritidy, zejména u žen ve věku 50-60 let. Toto onemocnění je charakterizováno rezistencí na steroidní terapii, rozvojem neustále progresivního respiračního selhání vedoucího k úmrtí. Při rentgenovém vyšetření plic byla pozorována silná hyperinflace a plicní funkční testy odhalily obstrukční typ poruchy. Prognóza OB na pozadí DZST je extrémně nepříznivá: přežití pacientů nepřesahuje 1 - 1,5 roku.
OB může být komplikací některých plicních infekcí. Nejběžnější příčinou jsou virové infekce: RSV, adenovirus, rhinovirus, koronavirus, plané neštovice - pásový opar, CMV atd. [2,5]. Vývoj OB po virových infekcích je zvláště často pozorován u dětí mladších dvou let. Byl popsán vývoj OB u Mycoplasma pneumonia (M. Prabhu et al., 1991). V dětství jsou nejčastějšími základními chorobami pro rozvoj OB plicní dysplázie u předčasně narozených dětí a případně cystická fibróza [4]. F. Diaz a kol. [21] popsali vývoj OB u pacienta s HIV infekcí (s obsahem: CD4 lymfocytů 0,168 x 109 / l, 17%) při absenci dalších infekčních komplikací. Důsledkem virové bronchiolitidy může být McLeodův nebo Swyer-Jamesův syndrom: vývoj jednostranné superprůhledné plíce, hypoplázie plicní tepny a bronchiektázie. Další vzácnou příčinou infekčního OB je plíseň Aspergillus fumigatus, onemocnění bylo popsáno u dvou pacientů s těžkou imunosupresí, v jednom případě byl OB kombinován s bronchocentrickým granulomem (S. Sieber et al., 1994)..
Léčivý OB je relativně vzácný. Vztah tohoto onemocnění k užívání léků, jako je D-penicilamin (G. Epler a kol., 1979), sulfasalazin (E. Gabazza a kol., 1992), přípravky ze zlata (L. Holness a kol., 1983) [28 ], thiopronin (A. Demaziere a kol., 1993), amfotericin B (A. Roncoroni a kol., 1990). Klinický obraz a průběh onemocnění připomínají OB na pozadí DZST nebo po transplantaci. Blízko drogy je OB, který se vyvíjí na pozadí konzumace potravin. V srpnu 1995 bylo na Tchaj-wanu popsáno 23 případů OB u mladých a středních žen, které užívaly šťávu z tropické zeleniny Sauropus androgynus pro hubnutí (R. Lai et al., 1996)..
Asociace post-inhalačního OB byla zaznamenána u široké škály toxických látek, jako je oxid dusičitý, oxid siřičitý, chlor, amoniak, fosgen, chloropikrin, chlorid a stearát zinečnatý, trichlorethylen, hydrogeny síry a fluoru, nikl a železné karbonyly, chlorid sírový [5, 38] „role tepelného faktoru také není vyloučena (S. Tasaka et al., 1995). Pracovníci průmyslových podniků jsou obvykle náchylní k vdechování toxických látek, zejména těch, které vyrábějí nebo používají hořlavé materiály, taví kovy, svařují atd. [33]. Bronchioly jsou poškozeny různými způsoby, ale nejčastěji jsou škodlivými látkami buď silné kyseliny, silné zásady nebo oxidační činidla. Morfologické poškození se často vyvíjí pod vlivem několika faktorů. Možná je tato forma OB „plynulá“ z hlediska toku a příznivá z hlediska předpovědi ve srovnání s OB jiné povahy. Klinické příznaky jsou obvykle trvalé, je možné úplné uzdravení, ale může dojít k vážnému morfologickému poškození, které vede k závažnému respiračnímu selhání (N. Jaspar et al., 1982).

OB je považováno za onemocnění s extrémně špatnou odpovědí na terapii, a proto se špatnou prognózou. Vzhledem k tomu, že onemocnění je nejčastěji diagnostikováno ve stadiu vývoje hrubých fibrotických změn v bronchiolech, nemůže žádná protizánětlivá léčba způsobit zpětný vývoj procesu. Cílem terapie není obnovit normální morfologický a funkční stav plic, ale stabilizovat zánětlivé a fibroproliferativní procesy a zabránit další progresi onemocnění (I. Paradis et al., 1993). Někdy s včasnou diagnostikou onemocnění, kdy nedochází k výrazným fibrotickým změnám v bronchiolech, umožňuje „agresivní“ terapie regresi patologického procesu

Články O Zánět Hltanu