Hlavní Sputum

Příznaky, léčba a prognóza lymfoproliferativního onemocnění

Lymfoproliferativní onemocnění je skupina onkologických patologií pocházejících z lymfatické tkáně. V seznamu nemocí je uvedena přítomnost chronické lymfocytární leukémie, leukémie vlasatých buněk, nádorů extra kostní dřeně a dalších. Nejběžnější je xp. lymfocytární leukémie, která se vyskytuje v kostní dřeni. Podle statistik je u mužů ve věku 60-70 let pravděpodobnější, že onemocní. Pokud došlo k lokalizaci v lymfatických uzlinách, onemocnění se nazývá lymfom, když je poškozen určitý orgán, je přidán název (například mozkový lymfom).

Fáze

Lymfoproliferativní onemocnění jsou zahrnuta v seznamu ICD 10. Účelem klasifikace je udržovat statistiky o průběhu onemocnění, léčebných metodách a prognózách u určitých skupin populace. Onemocnění prochází 3 fázemi:

  1. Pacient je pod dohledem hematologa. Cytostatická léčba se neprovádí.
  2. Aktivní léčba pacienta.
  3. Transformace buněk na rakovinu.

Příčiny a příznaky

Fotografie převzata z lékařského webu pbmc.ru

Lymfoproliferativní onemocnění se vyskytují v důsledku dědičných nebo somatických mutací, virů. Růst zhoubných nádorů může být vyvolán:

  • psoriáza;
  • záření, toxické látky;
  • alergeny;
  • působení drog;
  • infekce;
  • stres.

Chronický lymfoproliferativní proces se projevuje jako difúzní lymfocytární výrůstky, zvětšené lymfatické uzliny, změny ve slezině, játrech atd..

Zpočátku se zvýšení lymfatických uzlin objevuje na krku, poté pod podpaží, v mediastinu, pobřišnici, slabinách. Osoba se začíná energicky potit, rychle se unaví, oslabuje, ztrácí váhu, je pozorována teplota subfebrilu. V důsledku růstu postiženého orgánu může pacient cítit bolestivost, roztažení. Některé příznaky se liší v závislosti na umístění patologie. Lymfoproliferativní onemocnění s poškozením krčních lymfatických uzlin nenastává okamžitě, po mnoho let člověk ani neví o patologii. Změny ve velikosti uzlíků lze pozorovat v přítomnosti infekce v těle a po léčbě se zotavit.

Chronické lymfoproliferativní onemocnění krve se může projevit zvýšenou viskozitou:

  • porušení mikrocirkulace;
  • krvácející sliznice;
  • rozšířené žilky sítnice;
  • retinopatie;
  • parestézie.

Diagnostika

Klikni pro zvětšení. Fotografie převzata z lékařského webu cf.ppt-online.org

Před zahájením léčby lymfoproliferativního procesu lékař určí lokalizaci patologie. Za tímto účelem je pacientovi předepsáno komplexní vyšetření, které může zahrnovat:

  • testy moči a krve;
  • radiografie;
  • CT vyšetření;
  • biopsie;
  • Ultrazvuk;
  • punkci míchy.

Terapie

Novotvary (lymfomy) jsou léčeny chemoterapií a radiační terapií. Postupy ovlivňují kostní dřeň, a proto mohou vyžadovat transplantaci kostní dřeně. U chronické lymfocytární leukémie, chemoterapie, ozařování, symptomatická léčba, transplantace kmenových orgánů.

Rostliny s vysokým obsahem kyseliny askorbové a železa se používají při léčbě lymfoproliferativních onemocnění netradičním způsobem. Předpisy se používají pouze v kombinaci s terapií předepsanou lékařem a po předchozí konzultaci s onkologem:

  1. Vitaminový čaj. K přípravě nápoje budete potřebovat 25 g jasanu a šípků. Bobule se nalijí do 250 ml vroucí vody, nechají se vařit a konzumují se dvakrát denně.
  2. Tinktura bahenního moštu. Suchá tráva (asi 60 g) se vloží do nádoby o objemu 0,5 litru a nalije se vodkou. Kapalina se ponechá na tmavém místě po dobu 24 hodin, poté se spotřebuje třikrát denně (po 20 ml). Lze ředit malým množstvím vody. Během kurzu by člověk měl konzumovat 3 litry tinktury.
  3. Bylinná kolekce. Chcete-li připravit lék, musíte si vzít lobulární hnízdo a přesličku v množství 2 lžíce. l., květy výsevu pohanky, lyubky, sladkého jetelu a orchisu v množství 4 lžíce. l. Smíchejte bylinky, 3 lžíce. l. umístěte výslednou směs do termosky a nalijte 1 litr vroucí vody, trvejte na tom. Přefiltrovaná kapalina se spotřebuje 250 ml na prázdný žaludek a 120 ml každé 3 hodiny během dne.
  4. Nálev černého rybízu a šípky. Bobule v celkovém množství 50 g nalijte 0,5 litru vroucí vody, trvejte na tom a vezměte půl sklenice každé 4 hodiny.
  5. Tinktura na březových pupenech. Březové pupeny jsou smíchány s vodkou v poměru 1:10 a trvají 21 dní ve tmě, občas se protřepávají. Hotovou tekutinu přefiltrujte a vypijte 1 lžičku. 3x denně.

Doporučení týkající se stravy

U lymfoproliferativních onemocnění se doporučuje více odpočívat, jíst více živočišných bílkovin a vitamínů a snižovat množství tuku. Vzhledem k doprovodné patologii s anémií by pacienti měli zvýšit množství ve stravě:

  • játra;
  • špenát;
  • lilek, cuketa;
  • cibule, česnek;
  • řepa;
  • rybíz, třešně, třešně, hrozny, jahody.

Prognóza přežití

Chronická lymfoproliferativní onemocnění jsou nebezpečná, protože člověk je náchylný k sekundárním infekcím, které často způsobují smrt. Případy pneumonie, pásového oparu, exsudativní pleurisy se zvyšují. I kousnutí komárem může způsobit těžkou intoxikaci. Infekční komplikace, vyčerpání, krvácení, anémie a růst sarkomů vedou ke smrti pacientů. V některých případech je chronický lymfoproliferativní proces zcela řízen cytostatiky, termický stupeň nenastává. Je nemožné úplně vyléčit patologii, ale pouze přehlušit projev bolestivých příznaků komplexní chemoterapií po dobu několika let.

Lymfoproliferativní onemocnění s postižením krčních lymfatických uzlin

LYMPHOPROLIFERATIVNÍ CHOROBY

Část 1. Úvod. Klasifikace. Non-Hodgkinovy ​​lymfomy

(přednáška pro lékaře a studenty)

A. V. Koloskov

Studium lymfoproliferativních onemocnění je snad nejrozsáhlejší oblastí hematologie. Řešení tohoto tématu je tradičně plné obtíží z důvodu neexistence klasifikace založené na jediném průřezovém prvku. Vzhledem k tomu, že buňky, které tvoří imunitní systém, jsou velmi rozšířené a mají významnou funkční heterogenitu, mohou se lymfoproliferativní nemoci vyskytovat prakticky v jakémkoli orgánu a mají různé histologické rysy, klinické projevy a prognózu..

Podle místa primárního výskytu lze lymfoproliferativní onemocnění rozdělit do dvou velkých skupin. Lymfoproliferativní onemocnění primárně vyskytující se v kostní dřeni se nazývají „leukémie“ (např. Chronická lymfocytární leukémie). Pokud nádor primárně vzniká v lymfoidní tkáni umístěné mimo kostní dřeň (v lymfatických uzlinách), pak se toto onemocnění označuje jako „lymfom“. Když se lymfom vyvíjí z lymfoidní tkáně orgánu (játra, tlusté střevo, mozek), přidá se k výrazu „lymfom“ označení orgánu, z jehož lymfoidní tkáně tento nádor pochází (například „mozkový lymfom“)..

U pacientů s lymfomem v průběhu času často dochází ke kolonizaci kostní dřeně nádorovými buňkami primárního zaměření. Termín "leukemický lymfom" se používá k označení takových případů..

K přesné charakterizaci lymfoproliferativního procesu (izolace nezávislých nosologických forem) se používá několik charakteristik buněčného složení (morfologický substrát) nádoru.

Níže je uvedena jedna z nejnovějších klasifikací lymfoproliferativních onemocnění. Klasifikace je založena na morfologických, imunofenotypových a molekulárně genetických vlastnostech popsaných pro každou z izolovaných chorob..

Předložená klasifikace není konečným řešením problému diferenciace lymfoproliferativních onemocnění, proto v ní lze nalézt termín „předběžný“. Používá se k označení těch nosologických forem, jejichž izolace a diagnostická kritéria vyžadují další objasnění..

Euroamerická klasifikace lymfoproliferativních onemocnění (podle N.L. Harris et al., 1994).

B buněčné nádory.

I. Nádory z časných prekurzorů B-lymfocytů:

-- leukémie / lymfom z prekurzorů B-lymfoblastů.

II. Periferní nádory B-buněk.

1. B-buněčná chronická lymfocytární leukémie / prolymfocytární leukémie / malý lymfocytární lymfom.

2. Lymfoplasmatický lymfom / imunocytom.

3. Lymfom z plášťových buněk.

4. Lymfom z folikulárního centra, folikulární

předběžné cytologické kategorie:

I - malá buňka; II - smíšené malé a velké buňky;

předběžné podtypy: difúzní, převážně malá buňka.

5. B-buněčný lymfom okrajové zóny.

Extranodální (MALT - typ +/- monocytoidní B-buňky).

Předběžný podtyp: nodulární (+/- monocytoidní B buňky).

6. Prozatímní typ: Slezinový lymfom pocházející z okrajové zóny

7. Chlupatá buněčná leukémie.

8. Plasmacytom / myelom plazmatických buněk.

9. Difúzní velkobuněčný B-lymfom.

podtyp: převážně mediastinální (brzlík)

10. Burkittův lymfom.

11. Prozatímní typ: Vysoce kvalitní B-buněčný lymfom, podobný Burkittovi.

T-buňky a nádory přirozených zabíječských buněk.

I. Nádor z časných prekurzorů T buněk:

-- leukémie / lymfom z prekurzorových T lymfoblastů

II. Periferní T-buňky a nádory přirozených zabijáků (NK-buněk).

1. T-buněčná chronická lymfocytární leukémie / prolymfocytická leukémie.

2. Leukémie z velkých granulárních lymfocytů.

3. Plísňová mykóza / Sesariho syndrom.

4. Periferní T-buněčný lymfom, nespecifický

předběžné cytologické kategorie: ze středně velkých buněk; smíchané ze středních a velkých buněk;

velká buňka; z lymfoepithelioidních buněk;

Předběžný podtyp: hepatosplenická gama, delta

Prozatímní podtyp: subkutánní panikulární

5. Angioimunoblastický T-buněčný lymfom.

6. Angiocentrický lymfom.

7. Intestinální T-buněčný lymfom (+/- spojený s enteropatií).

8. T-buněčná leukémie / lymfom u dospělých.

9. Anaplastický velkobuněčný lymfom, typy CD30 +, T- a nulové buňky.

10. Prozatímní typ: anaplastický velkobuněčný lymfom, podobný Hodgkinovi.

Hodgkinova choroba (lymfogranulomatóza).

I. Převaha lymfoidů.

II. Nodulární skleróza.

III. Varianta se smíšenými buňkami.

Vi. Vyčerpání lymfoidů.

V. Prozatímní typ: klasická varianta Hodgkinovy ​​choroby bohatá na lymfy.

Předložená tabulka jasně ilustruje složitost vytváření obecně přijatelné klasifikace lymfoproliferativních onemocnění. Pro zjednodušení pochopení materiálu si povšimneme, že hlavní skupiny lymfoproliferativních onemocnění jsou:

-- B-buněčná lymfoproliferativní onemocnění,

-- T-buněčná lymfoproliferativní onemocnění,

-- lymfogranulomatóza (Hodgkinova choroba).

Lymfoproliferativní onemocnění B- a T-buněk (s výjimkou leukémií B- a T-buněk) jsou kombinována do obecné skupiny označené výrazem „non-Hodgkinovy ​​lymfomy“.

NECHODGKINOVY LYMPHOMY.

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (často označované jako „lymfomy“ pro označení této skupiny nádorů) jsou heterogenní skupinou neoplastických onemocnění, která jsou odvozena z imunitního systému. Hlavními body, které určují klinické rysy onemocnění a prognózu, jsou fáze diferenciace buněk tvořících nádor a povaha růstu v postižené lymfatické uzlině (folikulární nebo difúzní). Pokroky v imunologii, cytogenetice a molekulární biologii umožňují rozlišit specifické podtypy lymfomů, které se liší klinickým průběhem, odpovědí na terapii a prognózou. V závislosti na podtypu lymfomu se tedy prognóza může lišit od příznivé (míra přežití 10–20 let) po extrémně nepříznivé (míra přežití méně než 1 rok).

Etiologie lymfomů zůstává neznámá. Z etiologických faktorů jsou tradičně považovány faktory společné všem neoplastickým onemocněním, jako je ionizující záření, chemické karcinogeny a nepříznivé podmínky prostředí. Dále je třeba se zabývat rolí virů, protože v řadě případů vývoje lymfomů existuje výrazný vztah mezi účinkem viru a růstem nádoru. Bylo tedy prokázáno, že u dětí s endemickým africkým Burkittovým lymfomem dochází v 95% případů k infekci virem Epstein-Barr.

Virus Epstein-Barr je virus obsahující DNA, který byl poprvé objeven v roce 1964 u afrického pacienta trpícího Burkittovým lymfomem. Virus Epstein-Barr se může specificky vázat na receptor na povrchové membráně B-lymfocytů (glykoprotein CD-21, který je také receptorem pro C3b, složku komplementu). Vazba na virus působí na B lymfocyt jako počáteční polyklonální mitogenní stimulace, částečně zodpovědná za zvýšenou expresi receptoru (CD-23) pro růstový faktor B buněk. Kromě toho virová infekce transformuje některé z infikovaných B buněk, aby jim umožnila nepřetržitou proliferaci v kultuře. Pravděpodobně jsou tyto buňky schopné maligní progrese..

Virus Epstein-Barr způsobuje infekční mononukleózu, stav klinicky podobný abortnímu lymfomu. Infekční mononukleóza je ilustrativní model, ve kterém je proliferace B-lymfocytů schopných maligní progrese vyvolaná virem Epstein-Barr potlačena normální odpovědí T-buněk.

Bylo prokázáno, že virus Epstein-Barr indukuje vývoj smrtelného lymfomu u mužů z rodin s imunitní nedostatečností v anamnéze. Tito pacienti mají genetickou vadu spojenou s chromozomem X (X q24-q27). Tento genetický defekt v imunoregulaci je zodpovědný za nedostatek imunitní odpovědi proti viru Epstein-Barr.

Navzdory viditelné monoetologické povaze nádoru, kterou lze vysledovat u některých lymfomů, přesto přitahuje pozornost kombinace několika kauzálních faktorů po důkladném prozkoumání problému..

Pod vlivem etiologických faktorů mohou buňky imunitního systému podléhat maligní transformaci. Lymfoidní buňky se mohou stát maligními v jakékoli fázi diferenciace. Zároveň se množí (množí) a vytvářejí klon buněk zmrazených v určité fázi zrání.

V patogenezi lymfoproliferativních onemocnění je zvláštní pozornost věnována úloze onkogenů ve vývoji onemocnění. Například mnoho nádorů B-buněk se vyznačuje zvýšenou expresí buněčného protoonkogenu c-myc. Protoonkogen c-myc je rozhodující pro přechod lymfocytů a případně dalších buněk z klidového stavu (období G0 buněčného cyklu) do následujících fází buněčného cyklu. Upregulace exprese c-myc je jednou z prvních událostí spojených s aktivací lymfocytů. Ukončení exprese c-myc je spojeno s výstupem z cyklu a návratem do fáze G0.

Nekontrolovaná exprese c-myc tedy zabrání buňkám opustit cyklus a způsobit jejich neustálé množení. To je situace, která je pozorována u neoplastických B-lymfoproliferativních onemocnění, kdy maligní buňky v důsledku vzájemné translokace chromozomálních oblastí obsahujících lokus c-myc exprimují vysokou hladinu proteinu c-myc. Tento protein je příkazem k rozdělení buňky. Například ve většině případů již zmíněného Burkittova lymfomu se gen umístěný na dlouhém rameni chromozomu 8 v ohnisku 24 (8q24) v důsledku vzájemné translokace blíží genu těžkého řetězce „mu“ umístěnému na chromozomu 14 v lokusu q32. Tyto dva geny jsou spojeny takovým způsobem, že jejich transkripce jde opačným směrem a gen c-myc je transkribován z vlastních normálních promotorů, a nikoli z promotorů genu mu-řetězce. Předpokládá se, že důsledkem takové translokace je narušení normálních mechanismů potlačení aktivity genu c-myc, v důsledku čehož buňka neustále přijímá signál k rozdělení.

Abnormality chromozomů jsou běžné u lymfoproliferativních onemocnění. Většina lymfomů a leukémií je charakterizována chromozomálními rozklady, ve kterých jsou možné translokace genů umístěných v blízkosti lokusů kódujících imunoglobuliny v B buňkách nebo receptory vázající antigen v T buňkách, ale geny c-myc nejsou vždy zapojeny do těchto rozpadů.

Ztráta kontroly nad proliferací způsobená dysregulací exprese c-myc nebo jinými podobnými důsledky chromozomálních translokací otevírá cestu k neoplazii, ale sama o sobě je pro maligní transformaci nedostatečná. Dostupné údaje naznačují, že pro konečnou tvorbu proliferace autonomních buněk (nádorů) je nutná alespoň jedna další náhodná nežádoucí příhoda.

Další patogenetické změny v těle s lymfomem jsou spojeny s růstem a metabolizací nádoru. Nádorové buňky velmi často potlačují vývoj podobných normálních buněk a způsobují imunologický nedostatek (stav imunodeficience). Pacienti s lymfomem mají často zvýšenou tendenci k různým druhům infekcí. Kromě imunologického deficitu se u pacientů může vyvinout imunitní reakce v důsledku produkce protilátek namířených proti antigenům jejich vlastních tkání. Příkladem toho je vývoj imunitní hemolytické anémie nebo imunitní trombocytopenie u pacientů s lymfomem..

Navíc s lymfomem mohou být produkovány protilátky namířené proti prekurzorům erytrocytů v kostní dřeni, což vede k téměř úplnému odumření těchto buněk s rozvojem tzv. Částečné aplázie červených krvinek..

Poškození kostní dřeně u lymfomu (leukemizace) má za následek rozvoj nedostatečnosti hematopoézy kostní dřeně s rozvojem cytopenie v periferní krvi.

Růst nádorových uzlin může narušit funkci okolních orgánů a způsobit jejich dysfunkci. Akumulace nádorové hmoty vede k obecnému vyčerpání těla - kachexii.

Jak již bylo zmíněno, povaha klinických projevů v lymfomu a intenzita závažnosti jednotlivých příznaků závisí hlavně na stupni diferenciace buněk, které tvoří morfologický substrát nádoru. Nádory sestávající ze zralých buněk budou zpravidla vykazovat méně výrazné klinické příznaky než nádory sestávající ze špatně diferencovaných (nezralých) buněk. Mělo by se však vždy pamatovat na to, že klinické projevy lymfomu nemohou sloužit jako základ pro závěr o míře malignity nádoru. Vzhledem k tomu, že nádor z nezralých buněk může být doprovázen minimálními příznaky a naopak, může být nádor zralých buněk doprovázen násilným klinickým obrazem..

Nejčastěji se na počátku onemocnění objeví nádor lymfatických uzlin nebo jakákoli jiná lokalizace. Samotný nádor často nezpůsobuje u pacienta žádné subjektivní pocity a lze jej zjistit náhodným vyšetřením. Obecná symptomatologie spočívá ve slabosti, zvýšené únavě a úbytku hmotnosti, které jsou běžné u neoplazií. Specifičnost těchto příznaků je nízká..

Triáda příznaků je dostatečně patognomická pro vývoj lymfoproliferativního nádoru, který se skládá ze stížností na silné pocení, zejména v noci, nemotivovaného svědění a špatné tolerance kousnutí hmyzu sajícího krev. V některých případech může být výskyt jednoho nebo více příznaků z indikované triády několik let před vývojem samotného nádoru..

Pacienti s lymfomem mají často závažné imunologické poruchy, jako je imunitní hemolytická anémie, imunitní trombocytopenie, lupus-like syndrom.

Imunologický nedostatek u pacientů s lymfomy otevírá bránu pro bakteriální a virové infekce. Bakteriální látky nejčastěji způsobují akutní zápal plic nebo infekce močových cest. Mezi virové infekce patří především infekce způsobené herpes viry.

Obraz periferní krve má obvykle minimální odchylky od normálu. Při absenci destrukce imunitních buněk se počet červených krvinek obvykle nezmění. To platí také pro počty krevních destiček. V některých případech může dojít k mírné leukocytóze v důsledku zvýšení počtu zralých lymfocytů. Eosinofilie je běžná u lidí s lymfomem.

Při studiu přípravků na kostní dřeň se obvykle určuje normální buněčné složení, někdy může dojít k mírnému (přibližně 20%) zvýšení počtu zralých lymfocytů. Když se nádor rozšíří do kostní dřeně (leukemizace), stanoví se v aspirátu buňky morfologicky podobné buňkám primárního ohniska lymfomu..

Kolonizace kostní dřeně nádorovými buňkami nevyhnutelně povede ke snížení opěrného bodu pro normální krvetvorbu. Důsledkem nedostatečnosti hematopoézy kostní dřeně je rozvoj cytopenie periferní krve..

Diagnóza lymfomu je založena na vyšetření morfologického substrátu nádoru. Výchozím bodem diagnostického hledání je obvykle detekce nemotivovaného otoku lymfatických uzlin.

Zvětšená lymfatická uzlina bez zjevného důvodu až do velikosti větší než 1 cm a existence takové zvětšené uzliny po dobu delší než 1 měsíc je základem pro provedení biopsie lymfatické uzliny.

Stádium onemocnění je určeno prevalencí postižených lymfatických uzlin. S nárůstem jedné skupiny lymfatických uzlin stanovuji stupeň I onemocnění, nárůst dvou nebo více skupin lymfatických uzlin na jedné straně bránice - stupeň II. Zvýšení dvou nebo více skupin lymfatických uzlin na opačných stranách bránice - stupeň III. Poškození vnitřních orgánů - stupeň IV. Řada autorů rozlišuje lymfom stádia V - kdy je kostní dřeň poškozena nádorovými buňkami. Synonymem často používaným pro označení tohoto stadia onemocnění je „leukemický lymfom“.

Jak již bylo zmíněno, lymfoidní buňky se mohou stát maligními v jakékoli fázi diferenciace. Zároveň se množí a vytvářejí klon buněk zmrazených v určité fázi zrání. Nádorové buňky nesou markery normálních lymfocytů, typické pro fázi, ve které došlo k dalšímu zrání. Zavedením monoklonálních protilátek do praxe bylo možné klasifikovat lymfoidní maligní novotvary na základě imunologického fenotypu nádorových buněk..

Asi 15 let se k diagnostice lymfoproliferativních nádorů používá molekulárně genetická metoda pro studium přeskupení (přeskupení) genů..

Přeskupení imunoglobulinových genů je nedílnou a jedinečnou fází ve vývoji B-lymfocytů a není pozorováno v žádných jiných buňkách. Odhalení přeskupení imunoglobulinových genů pomocí metod molekulárního genetického výzkumu umožňuje spolehlivě zjistit příslušnost nádorových buněk k B buňkám.

Identifikace určitých sekvencí v přeskupení imunoglobulinových genů umožňuje rozlišovat mezi různými variantami novotvarů B-buněk.

Přeskupení genů kódujících receptory T-lymfocytů je jedinečnou vlastností, která odlišuje T-lymfocyty od všech ostatních buněk. Tato vlastnost se také používá k diagnostice lymfoproliferativních nádorů původu T-buněk..

Moderní diagnostika lymfomů je tedy složitý proces, který kombinuje několik výzkumných metod najednou. Pouze tento přístup může poskytnout přesné ověření diagnózy, která je základem pro výběr nejúčinnější léčby pro pacienta..

Známé obtíže existující v naší zemi bohužel neumožňují domácí hematologické vědě postupovat kupředu. Pokud z hlediska úrovně znalostí (získaných ze zahraničních časopisů) a pochopení problému (domácí hematologická škola, kterou I.A. Kassirsky dlouhou dobu neznal), naši vědci a odborníci nejsou horší než jejich západní kolegové a často je dokonce překonávají, pak při praktické implementaci moderních znalostí jsme beznadějně uvízli na úrovni poloviny 80. let.

Dnes může většina hematologických center provádět pouze zjednodušenou verzi diagnostiky nehodgkinských lymfomů a rozdělit je podle stupně malignity:

1. Lymfomy sestávající z nezralých buněk (lymfoblastů) - vysoce kvalitní lymfom.

2. Lymfomy sestávající z buněk střední zralosti (prolymfocyty) - lymfom střední malignity.

3. Lymfomy sestávající ze zralých buněk (lymfocytů) - lymfom nízkého stupně.

Moderní terapie lymfomů je založena na přesném ověření nádorové sub-varianty. Zjednodušená diagnostika lymfomů, která neumožňuje přesnou diagnózu a tvoří pouze „skupinovou“ diagnózu (například „vysoce kvalitní lymfom“), významně zhoršuje schopnost poskytovat péči pacientovi.

V závislosti na nozologické diagnóze a stadiu onemocnění je léčba lymfomu založena na použití programů polychemoterapie a radiační terapie. Nejběžněji používanými cytostatiky jsou cyklofosfamid, rubomycin, vinkristin, prednisolon (program CHOP) a některé další léky..

Při absenci leukemizace onemocnění existuje dobrá příležitost k intenzivní chemoterapii s následnou transplantací autologní kostní dřeně odebrané pacientovi před intenzivní léčbou. Kromě autologní transplantace, jsou-li přítomny vhodné podmínky, se k léčbě lymfomů používá alogenní transplantace kostní dřeně..

Moderní léčba lymfomů založená na přesné morfologické diagnóze, která umožňuje prodloužit a uchovat život pacientů, vyžaduje dobře koordinovanou práci mnoha odborníků, zapojení vědecky náročných a na zdroje náročných technologií a samozřejmě závisí na ekonomické politice státu v oblasti zdravotní péče.

[při zpracování této směrnice došlo k chybě]

Co je to lymfoproliferativní nemoc?

Související a doporučené otázky

4 odpovědi

Prohledávání stránek

Co když mám podobnou, ale jinou otázku?

Pokud jste mezi odpověďmi na tuto otázku nenašli informace, které potřebujete, nebo pokud se váš problém mírně liší od předloženého problému, zkuste požádat lékaře na stejné stránce o další otázku, pokud souvisí s hlavní otázkou. Můžete také položit novou otázku a naši lékaři ji po chvíli zodpoví. Je to zdarma. Můžete také vyhledat relevantní informace v podobných otázkách na této stránce nebo prostřednictvím stránky pro vyhledávání na webu. Budeme velmi vděční, pokud nás doporučíte svým přátelům na sociálních sítích..

Medportal 03online.com provádí lékařské konzultace formou korespondence s lékaři na tomto webu. Zde získáte odpovědi od skutečných odborníků ve svém oboru. V tuto chvíli na webu můžete získat poradenství v 50 oblastech: alergik, anesteziolog-resuscitátor, venereolog, gastroenterolog, hematolog, genetika, gynekolog, homeopat, dermatolog, dětský gynekolog, dětský neurolog, dětský urolog, dětský endokrinní chirurg, dětský endokrinní chirurg, specialista na infekční nemoci, kardiolog, kosmetička, logopéd, ORL specialista, mammolog, lékařský právník, narkolog, neuropatolog, neurochirurg, nefrolog, výživový poradce, onkolog, onkolog, ortopedický traumatolog, oftalmolog, pediatr, plastický chirurg, revmatolog, psycholog, revmatolog, radiolog, sexuolog-androlog, zubař, tricholog, urolog, lékárník, fytoterapeut, phlebolog, chirurg, endokrinolog.

Odpovídáme na 96,64% otázek.

Lymfom

Obecná informace

Dnes zjistíme, co je to lymfom. Toto je obecný název pro nádory pocházející z lymfoidní tkáně. U tohoto onemocnění je ovlivněn lymfatický systém těla, který zahrnuje lymfatické uzliny spojené lymfatickými cévami, kostní dřeň, mandle, brzlík, střevní lymfatické plaky a slezina.

Co je to za nemoc a co se s ní stane? Proces začíná v buňkách lymfatického systému (T a B lymfocyty), což je způsobeno porušením procesu jejich vývoje. Změněné prekurzory lymfocytů se začínají aktivně dělit a „nádorové“ lymfocyty se nacházejí v lymfatických uzlinách a vnitřních orgánech a tvoří lymfomy. Termín „lymfom“ spojuje mnoho nemocí, které se liší projevy a klinickým průběhem..

Existují dva typy: Hodgkinův lymfom (ICD-10 kód C81) a non-Hodgkinův lymfom (NHL). První je mnohem méně častý, zejména u mladých lidí, a vyznačuje se poškozením lymfatických uzlin. Jeho charakteristickým rysem je detekce specifických Sternbergových buněk v lymfatických uzlinách. Prognóza tohoto onemocnění je příznivá..

Non-Hodgkinovy ​​lymfomy (kód ICD-10 C82-C85) jsou velkou skupinou onemocnění, jejichž klasifikace je založena na povaze rakovinných buněk. Tato onemocnění se vyznačují různými lokalizacemi nádorů a podle toho průběhem a prognózou. Tento typ lymfomu se vyvíjí v jakýchkoli orgánech, kde je lymfatická tkáň. Jejich riziko se zvyšuje s věkem a děti a dospívající onemocní mnohem méně často. Hodgkinův lymfom a non-Hodgkinovy ​​lymfomy metastázují, šíří se mimo ohnisko a znovu ovlivňují různé orgány.

Často je kladena otázka: je rakovina lymfomu nebo ne? Ano, jedná se o maligní lymfoproliferativní onemocnění, tj. Rakovinu. Výše uvedená onemocnění jsou spojena pod pojmem „maligní lymfom“, který zahrnuje také lymfocytární leukémii, lymfocyty, paraproteinemickou hemoblastózu (onemocnění těžkého řetězce, mnohočetný myelom a Waldenstromova makroglobulinemie). Nehodgkinské lymfomy však mohou být agresivní a mohou mít nepříznivou prognózu na celý život, nebo naopak mohou být relativně benigní a pomalu se rozvíjející, proto je prognóza příznivější..

Podle prognostického principu se NHL podmíněně dělí na dvě skupiny: benigní (indolentní) nádor a agresivní (maligní). Morfologicky jsou indolentní lymfomy nejčastěji zralé a malobuněčné lymfomy a agresivní jsou blastové a velkobuněčné lymfomy. U dětí a dospívajících jsou všechny NHL vysoce maligní. Benigní mají dobrou prognózu, protože pacienti mají míru přežití delší než 10 let. Pro léčbu benigního NHL v časných (I a II) stadiích se používá pouze radioterapie, ale obvykle nereagují na léčbu v konečných stádiích. Agresivní typ nádoru má rychlejší průběh, ale pacienti jsou léčeni vysokodávkovými chemoterapeutickými režimy.

Hlavními body, které určují průběh onemocnění, jsou stupeň diferenciace buněk tvořících nádor a povaha růstu samotného nádoru v orgánu nebo v lymfatické uzlině. Na základě toho se prognóza pohybuje od příznivé (průměrná délka života 15–20 let) po nepříznivé (méně než 1 rok při absenci léčby).

Patogeneze

Autoimunitní proces nebo přítomnost infekčního agens způsobují aktivaci T a B buněk, což je vede k intenzivnímu a opakovanému dělení. V důsledku takového nekontrolovaného dělení dochází k rozpadu DNA (dochází k abnormálnímu klonu). Postupem času nahrazuje normální buněčnou populaci a vyvíjí se lymfom.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatóza).
  • Non-Hodgkinovy ​​lymfomy. To zahrnuje lymfoproliferativní onemocnění různé lokalizace a morfologie.

Lokalizací se non-Hodgkinův lymfom dělí:

  • Uzlové nádory se zapojením do lymfatických uzlin.
  • Extranodální nádory. V posledních letech se u pacientů infikovaných HIV zvýšil počet nádorů s poškozením gastrointestinálního traktu, centrálního nervového systému, kůže, sleziny a generalizovaných forem..

Podle struktury jsou nádory:

  • Folikulární.
  • Šířit.

Tempo růstu:

  • Indolentní nádory s pomalým a příznivým průběhem s průměrnou délkou života až 10 let i bez léčby.
  • Agresivní s mírou přežití méně než 2 roky.
  • Vysoce agresivní s rychlým šířením metastáz a rychlým vývojem.

Klasifikace podle přítomnosti buněk, ze kterých se proces vyvíjí:

  • B-buňka.
  • T-buňka.

Stručně zvážíme jednotlivé formy a pomůžeme pochopit, co je to lymfom - fotografie, které budou uvedeny níže.

Difúzní non-Hodgkinův lymfom

Pokud dojde k morfologickému závěru „difúzní lymfom“, znamená to difúzní růst nádoru, který mění normální strukturu lymfatické uzliny nebo tkáně. V lymfatických uzlinách zcela nebo částečně infiltruje normální tkáň, její výživa je narušena a často jsou nádorem infiltrovány měkké tkáně umístěné poblíž.

Primární diagnóza je stanovena vyšetřením bioptického materiálu.

Fotografie non-Hodgkinova lymfomu

Folikulární lymfom

Abyste pochopili, jak dochází k procesu tvorby nádoru, musíte se seznámit se strukturou orgánů lymfopoézy, ve kterých se z prekurzorů tvoří lymfocyty. Lymfopoéza se vyskytuje v lymfatické tkáni nacházející se v brzlíku, slezině, lymfatických uzlinách, mandlích a střevních lymfatických folikulech.

Brzlík je ústředním orgánem lymfopoézy. V něm dochází k množení a diferenciaci T-lymfocytů. V žláze je izolována kortikální látka umístěná na periferii, která je naplněna T-lymfocyty a jejich prekurzory, lymfoblasty a dřeň umístěnou ve středu - obsahuje zralé lymfocyty. T-lymfocyty jsou přenášeny krevním oběhem do periferních orgánů imunogeneze (slezina, lymfatické uzliny, slepé střevo, mandle, folikuly gastrointestinálního traktu a dýchacího systému) a osídlují tam zóny závislé na T, kde se mění na podtřídy (zabijáky, pomocníky, potlačující látky).

V lymfatické uzlině se rozlišuje kortikální látka a parakortikální zóna. Kůra se skládá ze zaoblených lymfoidních folikulů (shluky lymfoidních buněk, makrofágů a B-lymfocytů). Lymfoidní folikul má centrální zónu - centrum reprodukce a periferní - plášťovou zónu.

V centru reprodukce se množí B-lymfocyty a v plášti jsou B-lymfocyty paměti. Parakortikální zóna obsahuje T-lymfocyty, které migrovaly z brzlíku (to je T-zóna) a v této zóně se odlišují (T-zabijáci, T-paměťové buňky, T-pomocníci).

Lymfoidní folikuly sleziny se nacházejí pouze v bílé dužině orgánu. Pokud jde o strukturu, folikuly se liší od folikulů lymfatických uzlin, protože obsahují T-zóny a B-zóny a jeden folikul má reprodukční centrum, plášť, okrajové a periateriální zóny. První dvě zóny jsou B-zónou sleziny: ve středu reprodukce se B-lymfocyty dělí a jsou v různých stádiích vývoje. K akumulaci paměťových B-lymfocytů dochází v zóně pláště. V periateriální zóně jsou T-lymfocyty a v okrajové zóně interagují T- a B-lymfocyty.

V patologickém procesu se modifikované nádorové folikuly nacházejí ve všech oblastech lymfatických uzlin. Folikuly mají stejný tvar a stejnou velikost, ale jsou umístěny velmi těsně a navzájem se deformují. Mezi folikuly se vždy rozlišuje výrazná T zóna, která obsahuje malé lymfocyty a venuly. Většina benigních lymfomů se vyznačuje růstem folikulů. Asi 90% všech folikulárních lymfomů je způsobeno genetickou abnormalitou.

Folikulární lymfomy jsou diagnostikovány ve věku 60 let a rostou pomalu. Postupem času se však folikulární lymfom může vyvinout v difúzní lymfom, který rychle roste. V I-II stádiích radiační terapie folikulárním nádorem dosahuje 95% pacientů kontrolu nad onemocněním.

Izolace variant lymfomů podle morfologie je zcela oprávněná, protože nádor může pocházet z B a T buněk, z buněk pláště a okrajové zóny folikulu a na tom závisí prognóza onemocnění. Kromě toho samotné lymfocyty, z nichž nádor pochází, mohou mít malé i velké velikosti, což má také prognostickou hodnotu. Například velkobuněčný lymfom, který se skládá z velkých lymfoidních buněk, je charakterizován vysokou proliferační aktivitou, proto je významné zvýšení počtu velkých buněk v nádoru nepříznivé pro prognózu onemocnění. Klasifikace to bere v úvahu a přítomností lymfoidních buněk, ze kterých nádor pochází, se rozlišují lymfomy B a T-buněk. Většina nádorů jsou B-buňky. Skupina B-buněk zahrnuje:

  • Difúzní velký B-buněčný lymfom tvoří jednu třetinu NHL. Jak název napovídá, v nádoru dominuje difúzní růst a velké lymfoidní B buňky. Tento typ lymfomu se vyskytuje po 60 letech a je charakterizován rychlým růstem, progresí a vysokým stupněm malignity. 50% pacientů je však zcela vyléčeno, protože nádory jsou citlivé na terapii. Difúzní velkobuněčný nádor buď vznikne zpočátku, nebo se do něj transformují indolentní tumory zralých buněk (například folikulární nebo MALT forma). Tento typ nádoru má řadu extranodulárních lokalizací. Ovlivněn je centrální nervový systém, kůže, kosti, měkké tkáně, varlata, slezina, slinné žlázy, brzlík, plíce, ledviny, ženské orgány, Pirogov-Waldeyerův prsten. Například je často pozorován nádor brzlíku, který se projevuje přítomností velké nádorové hmoty v předním mediastinu, protože rychle postupuje a šíří se a stlačí okolní orgány a tkáně.
  • Lymfoproliferativní nádor centrálního nervového systému. Do patologického procesu je zapojena mícha nebo mozek. Má špatnou prognózu, míra přežití do 5 let není vyšší než 30%.
  • Malobuněčný lymfocytární lymfom. Vzácná varianta onemocnění pomalu progreduje, ale navzdory tomu na terapii nereaguje dobře.
  • Folikulární lymfom. Snad nejběžnější typ nádoru, protože se vyskytuje u každého pátého pacienta s NHL. Charakteristický je indolentní (benigní) průběh, takže pětiletá míra přežití může být 70%.
  • Lymfom z plášťových buněk. Také forma B-buněk, ale nepříznivá prognóza.
  • Non-Hodgkinův B buněčný lymfom pocházející z buněk v okrajové zóně. Mohou to být uzlové nádory, které se vyvíjejí z buněk okrajové zóny lymfatických uzlin, a extranodální nádory, které se vyvíjejí ve štítné žláze, slezině, žaludku a mléčné žláze. Tento druh se vyznačuje pomalou léčbou a dobrým přežitím, pokud je léčba prováděna včas..
  • Mediastinální lymfom B-buněk. Vzniká v mediastinu a pochází z B-lymfocytů brzlíku. Je to vzácná forma, častější u mladých žen. Včasnou léčbou je zotavení dosaženo v 50% případů..
  • Waldenstromova makroglobulinemie (druhé jméno je lymfoplazmatický lymfom). Toto je nejvzácnější forma NHL, která se vyznačuje zvýšenou tvorbou IgM. Pacienti trpí vysokou viskozitou krve a mají vysoké riziko vzniku krevních sraženin. Průběh onemocnění je jiný.
  • Chlupatá buněčná leukémie. Vzácný typ lymfomu, který se vyskytuje u starších lidí. Má pomalý průběh.
  • Folikulární, který byl popsán výše.
  • Burkittův lymfom. Také B-buněčný nádor běžný u dětí a mladých mužů. Liší se rychlým růstem a agresivitou, ale včasná léčba vyléčí 50% pacientů.
  • Serózní dutiny.
  • Extranodální okrajová zóna spojená se sliznicemi (MALT lymfom).
  • Intravaskulární velké B-buňky.

T-buněčný lymfom je reprezentován:

  • T-lymfoblastický nádor (nebo leukémie progenitorových buněk). Těžké a vzácné onemocnění, které se vyskytuje u mladých lidí se špatnou prognózou. Pokud je počet blastových buněk nižší než 25%, považuje se onemocnění za lymfom, pokud je jejich počet vyšší než 25%, jedná se o leukémii.
  • Periferní T-buněčné lymfomy, které zahrnují kůži, podkožní tkáň a střeva s příznaky enteropatie (typ T-buněk enteropatie).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastický velkobuněčný lymfom lymfatických uzlin.

T-buněčný lymfom kůže. Fotografie plísňové mykózy

Průběh téměř všech T-buněk NHL je rychlý, respektive výsledek je nepříznivý - pětiletá míra přežití není vyšší než 25–35%. Léčba využívá chemoterapii CHOP, o které bude pojednáno níže..

Lymfom z plášťových buněk je podtyp NHL, který patří do skupiny B-buněčných nádorů. Pochází ze změněných B-lymfocytů v plášťové zóně. V klasických případech jsou pozměněné buňky malé nebo střední velikosti, připomínají malé lymfocyty a obrysy jádra jsou vždy nepravidelné.

Velké buňky nejsou typické pro plášťový lymfom. Důležitým aspektem v lymfomogenezi jsou genetické mutace v genech, které ovlivňují rychlost dělení buněk. U těchto nádorů je detekována specifická chromozomální translokace. Příbuzní pacientů mají zvýšené riziko různých lymfoidních novotvarů..

Nádory zóny pláště jsou hodnoceny jako agresivní a jsou považovány za možnost se špatnou prognózou. To je obvykle 3-4 roky po standardní léčbě a 5-7 let u pacientů, kteří dostávali agresivnější terapii. Tento poddruh je 3–10% a vyskytuje se u starších mužů..

Latentní fáze před objevením se nádorové transformace B-lymfocytů a nástupem příznaků může být dlouhá. Ve většině případů je nádor z plášťových buněk detekován pozdě (ve stádiích III - IV), kdy již existuje poškození kostní dřeně a mozkových membrán, kromě generalizované lymfadenopatie a lézí gastrointestinálního traktu (lymfatické polypy se objevují v celém zažívacím traktu). Existuje také poškození plic, měkkých tkání, hlavy a krku, očních tkání, urogenitálního systému.

Burkittův lymfom

Jedná se o vysoce agresivní lymfom, který pochází ze zralých B lymfocytů. Vyskytuje se u dětí (u nich je to 30-50% všech typů) a infikovaných HIV. Extranodální (extranodální) lokalizace nádoru je typičtější pro LB. Nejčastěji jsou postiženy orgány břišní dutiny: tenké střevo (častěji jeho koncová část), mezenterie, stejně jako žaludek, tlusté střevo, pobřišnice, játra a slezina. K poškození kostní dřeně a centrálního nervového systému dochází se stejnou frekvencí a je to ve 20–35% případů. Typické je také postižení ledvin, vaječníků, varlat..

Onemocnění se vyskytuje v několika variantách. Endemická varianta se vyskytuje u černých dětí v Africe a migrantů z Afriky. V klinickém obrazu této varianty ovlivňuje Burkittův nádor obličejovou kostru (čelisti, oběžné dráhy), dále ledviny, varlata, slinné a mléčné žlázy, centrální nervový systém.

Fotografie Burkittova lymfomu

Sporadická varianta se vyskytuje mimo endemickou oblast a nádor má stejnou lokalizaci.

Varianta spojená s imunodeficiencí se vyskytuje na pozadí stavů imunodeficience. Například po transplantaci orgánů a pacientech s AIDS. Je častější u lidí infikovaných HIV a vyvíjí se v časných stádiích základního onemocnění. Častěji jsou muži nemocní. Projevuje se zvýšením lymfatických uzlin, sleziny a poškozením kostní dřeně (leukemizace). To má za následek nedostatečnost hematopoézy kostní dřeně - vznikají závažné cytopenie (pokles všech krevních obrazů).

Léčba Brackettova nádoru v Izraeli je prováděna na mnoha klinikách. Zahrnuje chirurgický zákrok k odstranění nádoru (pokud je to možné a dostupné), kombinaci chemoterapie, radiační terapie a imunoterapie. Jednou ze slibných oblastí je biologická terapie - použití monoklonálních protilátek, které působí na patologicky pozměněné B-lymfocyty, což přispívá k ústupu nemoci. Prognóza léčby závisí na stadiu procesu v době léčby, věku pacienta a lokalizaci primárního zaměření.

Mozkový lymfom

Primární lymfomy CNS tvoří pouze 1–2% z celkové NHL. Vyskytují se u starších lidí ve věku 60-70 let a jejich prevalence se zvyšuje s věkem. U mladých lidí se mozkový lymfom vyskytuje pouze za podmínek imunodeficience: imunitní onemocnění, syndromy primární imunodeficience, infekce HIV, po transplantaci orgánů, během supresivní léčby (methotrexát). Nádory jsou často spojeny s virem Epstein-Barr.

Příznaky poškození CNS se vyvíjejí postupně a liší se v závislosti na umístění nádoru. Porážka čelních laloků se vyskytuje nejčastěji a projevuje se úzkostí a změnami osobnosti. U pacientů se objeví bolesti hlavy v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku. Při poškození hlubokých struktur mozku se objevují epileptické záchvaty. U všech pacientů s imunodeficiencí má mozková léze multifokální charakter a nádor roste do mozkových plen.

Prognóza onemocnění je nepříznivá, protože ani odstranění nádoru nezvyšuje přežití. To je způsobeno mnoha faktory: vícečetné léze, infiltrační růst, hluboká lokalizace. Léčba využívá standardní režimy chemoterapie (CHOP), které jsou kombinovány s radiační terapií, ale to nevede ke zvýšení přežití. Jedna radiační terapie poskytuje míru přežití 1-1,5 roku.

Výsledky léčby se po použití cytostatik, které pronikají hematoencefalickou bariérou, mírně zlepšily - intravenózní infuze vysokých dávek methotrexátu, které udržují požadovanou koncentraci účinné látky v mozku déle než jeden den. Dále je methotrexát injikován endolumbálně do mozkomíšního moku punkcí na úrovni 4–5 bederního obratle. To umožňuje získat vysokou koncentraci účinné látky v mozkomíšním moku a zlepšit výsledky léčby. Kromě methotrexátu se používá vinkristin, prokarbazin a cyklofosfamid. Primární poranění míchy je velmi vzácné a má špatnou prognózu. Klinické léze se projevují svalovou slabostí, smyslovými a pohybovými poruchami.

Kožní lymfom

Neoplastická onemocnění této lokalizace jsou spojena s proliferací změněného klonu lymfocytů v kůži. Novotvary lymfoidní tkáně kůže zůstávají dlouho nerozpoznané a pacienti jsou dlouhodobě léčeni dermatology s jinými diagnózami. To je způsobeno skutečností, že novotvary lymfatické tkáně napodobují různé chronické zánětlivé dermatózy (ekzém, parapsoriáza, kopřivka, alergická dermatitida). A pouze důkladné vyšetření (patomorfologické a imunohistochemické vyšetření bioptických vzorků) umožňuje stanovení T- a NK-buněčných lymfomů (převažují a tvoří 90%) a B-buněk (o něco více než 9% případů). Průměrný věk pacientů, kteří mají první příznaky onemocnění, je 54-65 let.

Téměř čtvrtina pacientů má v anamnéze nadměrné sluneční záření (úpal) a kontakt s škodlivými průmyslovými faktory. Jsou to chemikálie, zvýšená prašnost, nepříznivé mikroklima, kontakt s palivy a mazivy. Také se odhaluje přítomnost onkologické patologie u příbuzných - onkologická onemocnění vnitřních orgánů. Kožní lymfomy mohou být T-buňky a B-buňky, ale první převládají..

Potřeba izolovat lymfomy podle tohoto principu je způsobena nejen zvláštností klinických projevů, ale také významným rozdílem v prognóze. Za prvé, T-buněčné lymfomy jsou závažnější a mají špatnou prognózu. Pokud jde o projevy na klinice, u T-buněk jsou zaznamenány generalizované kožní léze a ty B-buňky se často projevují jako jednotlivé prvky. Pro stanovení diagnózy však nestačí pouze klinické projevy - histologické vyšetření a imunohistologické.

Plísňová mykóza je nejčastějším maligním nádorem lymfoidní tkáně kůže. Ve stádiích I - II - A zahrnuje léčba topické glukokortikosteroidy, ultrafialové záření lézí a terapii PUVA. V pozdějších fázích (IIB-III) se léčba provádí na hematologických odděleních podle obecných protokolů. Pozdní fáze mají špatnou prognózu, navzdory pokračující léčbě v důsledku progrese.

Fotografie benigního lymfocytomu

Je důležité vědět, že mezi patologií kůže existují benigní nádory. Lymfocytom nebo pseudolymfom kůže je benigní nádor spojený s hyperplazií lymfatické tkáně kůže. Podle histologie se kožní lymfocytom skládá z lymfocytů a histiocytů. Lymfocytom může spontánně ustoupit a znovu se objevit.

Ve většině případů je jeho vývoj usnadněn traumatem kůže (mikrotrauma, tetování, akupunktura, kousnutí hmyzem, silikonové implantáty, nošení náušnic a piercingů). Často se lymfocyty objevují na pozadí infekce - svrab, borelióza, leishmanióza, virus lidské imunodeficience.

Mediastinální lymfom

Nejčastěji se v mediastinu nachází Hodgkinův lymfom, velké B-buňky a T-buňky. Vzhledem k tomu, že rentgenový obraz (zjistí obrovský nádor v mediastinu) a klinika pro všechny formy je nespecifická (dušnost, bolest na hrudi, kašel, intoxikace), může diagnózu objasnit a zvolit účinnou léčbu pouze histologická diagnóza. Zdrojem nádoru jsou mediastinální lymfatické uzliny nebo brzlík. Nádor se šíří do sousedních orgánů (plíce, pohrudnice, krevní cévy, hrudní kost, perikard), pacienti mají výpotek v pohrudnici a perikardu, což komplikuje průběh onemocnění.

Lymfom sleziny

Odkazuje na pomalé formy nemoci. Je asymptomatický a je detekován náhodou během vyšetření a ultrazvuku. Kvůli zvětšení sleziny jsou stlačeny sousední orgány (žaludek, střeva). Pacient si stěžuje na tíhu v levém hypochondriu, rychlou sytost během jídla. Další příznaky jsou nespecifické a jsou běžné u lymfoproliferativních onemocnění: ztráta hmotnosti, pocení, horečka večer a v noci.

Jedinou metodou pro stanovení diagnózy je odstranění sleziny s následným vyšetřením (histologickým a imunohistochemickým). Při pomalém a asymptomatickém průběhu, normálním krevním obrazu, pacient nepotřebuje léčbu. V případě změn krve, potíží se slabostí, pocením, zvětšením lymfatických uzlin a sleziny se provádí léčba rituximabem (lidské monoklonální protilátky - přípravky Mabthera, Acellbia). Vyskytly se případy transformace do agresivnější formy.

Nádory slinné žlázy

Pokud vezmeme v úvahu lymfoproliferativní nádory slinné žlázy, pak je na prvním místě varianta difuzního velkého B-buněčného lymfomu a autoimunitní chronický zánět u Sjogrenova syndromu zvyšuje riziko MALT lymfomu žlázy. Pokud jde o výskyt MALT lymfomu, na prvním místě je žaludek, poté kostní dřeň a orgány hlavy - slinné žlázy a oběžná dráha. Sjogrenovu chorobu nelze považovat za benigní, protože existuje vysoké riziko lymfomů a úmrtnost se významně zvyšuje v přítomnosti lymfoproliferativních onemocnění.

Sjogrenova choroba je považována za autoimunitní a lymfoproliferativní onemocnění, protože již v rané fázi (během prvních 4–5 let) se u 56% pacientů vyvine lymfom typu MALT. Známkou, u které lze předpokládat lymfoproliferativní onemocnění, je prodloužené zvětšení žlázy na II. Stupeň a lymfadenopatie nebo kombinace zvětšené žlázy se splenomegalií. Pro včasnou diagnostiku lymfoproliferativních onemocnění žláz se používá biopsie zvětšené žlázy. Citlivost nádorů slinných žláz různého původu na imunochemoterapii je vysoká a míra remise je 84–100%.

Mezi reaktivní (vyskytují se na pozadí systémových onemocnění) nádorové léze slinné žlázy, které se někdy mohou změnit na maligní lymfom, lze nazvat benigní lymfoepiteliální lézí žlázy. Existuje difúzní lymfocytární infiltrace parenchymu žlázy s rozvojem atrofie žláz. Tato léze se vyskytuje u autoimunitních onemocnění..

Druhou patologií benigní geneze je nekrotizující sialometaplasie. Onemocnění se často vyvíjí s dekompenzací kardiovaskulárních onemocnění nebo selháním ledvin u starších osob. S tímto onemocněním se ve slinných žlázách tvrdého a měkkého patra vyvíjí benigní zánětlivý proces..

Historie traumatu patra, po kterém se na patře objeví otok nebo bolestivé vředy. Na klinice se projevuje ve formě bezbolestného uzlu pod sliznicí patra malé velikosti (do 1 cm). Někdy mohou být uzliny umístěny symetricky v patře, sliznice nad nimi je červená a nemá vředy. U těžké sialometaplasie se sliznice nad uzlem ulceruje. Během 1,5-2,5 měsíce spontánně ustupuje, v některých se znovu vyvíjí. Přes typický obraz je konečná diagnóza stanovena morfologickým vyšetřením.

Speciální formy lymfomů

Sladový lymfom (také známý jako maltom nebo MALT lymfom) je nádor z lymfoidní tkáně sliznic. To znamená, že ke změnám nedochází v lymfatických uzlinách, jako v klasické verzi, ale ve sliznici. Tento typ lymfomu je detekován ve druhé polovině života a postihuje hlavně ženy. Sladový lymfom se může vyvinout v jakémkoli orgánu, ale častěji je postižen žaludek, štítná žláza a slinné žlázy. V těchto orgánech se změněná lymfoidní tkáň vyvíjí po autoimunitním procesu nebo dlouhodobém chronickém zánětu.

Lymfom žaludku je nejčastější variantou forem MALT, která se vyvíjí po 60 letech. Předpokládá se, že provokujícím faktorem tohoto nádoru je infekce Helicobacter pylori. K aktivaci onkogenního procesu může dojít také při dlouhodobé jiné infekci. Obvykle se nádor objevuje v antra žaludku, méně často je postiženo tělo. Za normálních okolností žaludeční sliznice neobsahuje akumulaci lymfoidní tkáně. Přítomnost H. pylori v hlenu stimuluje klony B-lymfocytů, což vede k tvorbě lymfoidní tkáně. B-lymfocyty tkáně akumulují genetické změny - translokaci (11; 18). Nachází se pouze ve formách MALT a je spojen s agresivním průběhem onemocnění. Za přítomnosti translokace není remise tumoru po antibiotické léčbě H. pylori možná. Translokace je důležitým ukazatelem pro výběr správné léčby.

Klinický obraz závisí na stadiu. Na počátku - neexistují žádné příznaky nebo jsou mírné dyspeptické poruchy a syndrom nevyjádřené bolesti, který se neliší od příznaků chronické gastritidy. Existuje pálení žáhy, říhání vzduchem, bolestivé epigastrické bolesti, které nesouvisí s příjmem potravy. Charakteristickými rysy jsou trvalé příznaky a exacerbace více než 3krát ročně. S dalším vývojem se objevují potíže charakteristické pro maligní lymfoproliferativní nádory (úbytek hmotnosti, snížená chuť k jídlu, horečka). V krevním testu může dojít ke snížení hemoglobinu a počtu červených krvinek.

Pokud jde o vyšetření, provádí se fibrogastroskopie s biopsií, protože pouze fibrogastroduodenoskopie neodhalí charakteristické změny pro toto onemocnění. Proto se z podezřelých oblastí žaludku provádí několik biopsií a konečná diagnóza je založena na morfologickém vyšetření..

V počáteční fázi se lymfatické folikuly nacházejí ve sliznici, které jsou obklopeny zónou pláště a plazmatickými buňkami. V reaktivním stadiu jsou lymfoidní folikuly obklopeny malými lymfocyty, které pronikají sliznicí. Ve stadiu rozvinutého lymfomu se kolem folikulů nacházejí buňky podobné centrocytům. Jak již bylo zmíněno výše, s nízkým stupněm malignity vede léčba anti-Helicobacter pylori k vymizení lymfoidní tkáně ve sliznici - zmizí substrát, z něhož se později vyvine MALT lymfom. V ostatních případech je léčba předepsána podle protokolu.

Lymfom tenkého střeva má různé histologické varianty: MALT-forma, folikulární, difúzní velkobuněčné, periferní T-buňky, anaplastické velkobuněčné. Onemocnění se projevuje bolestmi břicha a při agresivních formách T-buněk může na začátku onemocnění dojít ke střevní perforaci. Fenotyp T-buněk tedy patří k nepříznivým faktorům. Pozdní stadia onemocnění a celkový špatný stav pacienta jsou také považovány za nepříznivé faktory. Lymfom tenkého střeva je léčen pomocí chirurgů, radiačních terapeutů a chemoterapeutů. U lokalizovaných forem se provádí resekce nádoru a radiační terapie. V pokročilých stádiích - chemoterapie.

Program chemoterapie v závislosti na variantě nádoru. U pacientů s nízkou malignitou lze použít monoterapii fludarabinem (lze použít fludarabin + cyklofosfamid). U agresivních se používá režim SNOR. Radiační terapie se používá, pokud je nádor původně velký nebo pokud po chemoterapii zůstává zbytkový nádor. Enteropatie související s T-buňkami je vzácné onemocnění, které způsobuje průjem a významnou ztrátu hmotnosti. V tenkém střevě se objevují rozsáhlé ulcerace a nekrózy. Chirurgická léčba a chemoterapie mají malý účinek. Prognóza je nepříznivá.

Jak vidíte, lymfom u dospělých může mít jinou strukturu a lokalizaci. Proto se také liší příznaky lymfomu u dospělých a průběh onemocnění. Charakteristické příznaky (například zvětšení sleziny, lymfatických uzlin) mohou naznačovat přítomnost tohoto onemocnění lymfatického systému, ale pouze krevní test, histologické vyšetření vzorku biopsie, imunologické studie mohou přesně určit příslušnost k určitému typu nádoru a zvolit správnou léčbu.

Pokud vezmeme v úvahu rychlost růstu všech lymfomů, pak jsou považovány za indolentní: B-buněčné-lymfocytární, folikulární (typ I-II), mykotické houby, okrajová zóna, angioimunoblastické a anaplastické velké buňky. Tyto nádory mají příznivou prognózu. Mezi agresivní patří: folikulární (typ III), difúzní, velkobuněčný, Burkittův, B-velkobuněčný mediastinální. Mezi vysoce agresivní patří: lymfom z plášťové zóny, T-buňky tenkého střeva, periferní T-buňky, Burkittův nádor.

Důvody

Spolehlivé důvody nejsou známy, ale existují faktory, které zvyšují riziko vzniku onemocnění:

  • Infekční. Při vývoji endemické africké varianty Burkittova lymfomu je připisován virus Epstein-Barr. Ve 100% případů je zjištěno porušení 8. chromozomu. Sporadická varianta onemocnění je vzácná. Obecně se DNA viru vyskytuje ve 30% případů. Virus imunodeficience také zvyšuje riziko rozvoje NHL. Míra rizika lymfoproliferativních onemocnění navíc závisí na době onemocnění AIDS a načasování antiretrovirové léčby. Lymfotropický virus typu I je považován za příčinu leukémie / lymfomu T-buněk a Helicobacter pilory je příčinou MALT lymfomů zažívacího traktu.
  • Faktory prostředí. Herbicidy, fungicidy a insekticidy používané v zemědělství mají negativní vliv na organismus. Při dlouhodobém kontaktu s nimi se výskyt zvyšuje 2-7krát.
  • Věk je pro NHL důležitým rizikovým faktorem. Většina případů NHL je diagnostikována u lidí starších 60 let.
  • Ionizující záření mírně zvyšuje riziko NHL.
  • Primární a sekundární imunodeficience (vyvíjí se při užívání imunosupresiv). Existuje souvislost mezi dysfunkcí imunitního systému a rozvojem NHL u dědičných syndromů (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). U čtvrtiny pacientů s dědičnou patologií imunitního systému se vyvinou maligní novotvary a u 50% z nich se objeví NHL. Nejdůležitější je imunosupresivní léčba předepsaná pro transplantaci orgánů. V podmínkách imunodeficience se vyvíjejí agresivní difuzní velkobuněčné lymfomy a často je ovlivněn centrální nervový systém.
  • Předpokládá se, že při užívání steroidů, mustargenu, cyklofosfamidu se zvyšuje riziko NHL.
  • Zvyšuje riziko obezity NHL.

Při kombinaci několika faktorů se nádor vyvíjí častěji. Možná má použití kávy, Coca-Coly, jaterních jídel negativní účinek, ale neexistují žádné přesvědčivé údaje o důležitosti těchto potravin. Kouření a alkohol také nehrají významnou roli ve vývoji tohoto onemocnění..

Příznaky lymfomu

Příznaky lymfomu jsou různé, ale prvními projevy onemocnění jsou zduření lymfatických uzlin na periferii. Zpočátku mírně mění svou velikost a zůstávají mobilní (nejsou pájeny na kůži a okolní tkáně). Jak lymfatické uzliny postupují, slučují se a tvoří konglomeráty (častěji s lymfogranulomatózou). Je důležité, aby u lymfomů nebyla zvětšená lymfatická uzlina doprovázena známkami zánětu (uzliny jsou bezbolestné) a aby nebyly žádné známky infekčního onemocnění (tonzilitida, tonzilitida, sinusitida). Je také třeba věnovat pozornost uzlům, které se zvýšily v reakci na infekční faktor, ale po dlouhou dobu se nezmenšují a naopak se zvyšují. Současně se u všech lymfomů rozlišují běžné příznaky onemocnění (tzv. B-příznaky):

  • Teplota (horečka do 38 ° C).
  • Přívalové noční pocení.
  • Ztráta váhy.

Další příznaky závisí na tom, kde se nachází lymfom. Příznaky u dospělých (konglomerát se zvětšenými uzlinami na krku) se projevují komprimací jícnu a průdušnice - jsou potíže s polykáním jídla, potíže s dýcháním a kašlem. Lymfogranulomatóza se obvykle projevuje zvětšením lymfatických uzlin na krku, které splývají se sousedními tkáněmi. Zvětšené uzliny jsou zpočátku pohyblivé, elastické, zřídka bolestivé a nepřilne k pokožce. Pokud rychle rostou a spojí se do velkých konglomerátů, vzniká pocit nepohodlí. Někteří pacienti po požití alkoholu pociťují bolest v oteklých lymfatických uzlinách. Pájení uzlů do konglomerátů není typické pro non-Hodgkinovy ​​formy.

U dospělých jsou na krku povrchové a hluboké lymfatické uzliny. Povrchové krční uzliny se nacházejí v blízkosti krčních žil (vnější a přední), na okraji trapézového svalu a na zadní straně krku. Z nich lymfatické cévy přenášejí lymfy do hlubokých uzlin, které jsou umístěny v řetězci podél krční žíly a jsou rozděleny na horní hluboké a dolní. Vzhledem k tomu, že jsou všechny lymfatické uzliny spojeny, se nádorový proces rychle šíří a zvětšené a svařené lymfatické uzliny deformují oblast krku a mačkají orgány.

Zvětšení tříselných a axilárních lymfatických uzlin není doprovázeno nepohodlí a zhoršenou pohodou, proto tomu pacienti dlouho nevěnují pozornost. Při významném nárůstu lymfatických uzlin břišní dutiny, který je detekován ultrazvukem, nebo poškození Waldeyerova prstence, lze podezření na non-Hodgkinův lymfom. Podobně je v NHL běžná generalizovaná lymfadenopatie..

Mezi příznaky nehodgkinského lymfomu s postižením prsu patří nepohodlí na hrudi a bolest spojená s běžnými B-příznaky. Objemný lymfom nosohltanu způsobuje potíže s dýcháním nosem, je možná ztráta sluchu, protože aparát vnitřního ucha je stlačen a vyboulen v důsledku stlačení orbity oka. S izolovanou lézí paraortálních lymfatických uzlin, které jsou umístěny retroperitoneálně podél páteře, bude pacient obtěžován bolestí v bederní oblasti v noci. Zvětšené lymfatické uzliny břišní dutiny způsobují břišní potíže, rozvoj střevní obstrukce, lymfostázy, střevní dyspepsie (nadýmání, průjem), zhoršené močení, obstrukční žloutenku. Primární testikulární lymfom způsobuje erektilní dysfunkci, zvětšení šourku.

Mediastinální lymfom

Lokalizace nádoru v mediastinu je charakteristická pro lymfogranulomatózu a T-lymfoblastický lymfom. U 15-20% pacientů začíná lymfogranulomatóza právě zvětšením mediastinálních uzlin, které je náhodně detekováno během fluorografie. Později, když je velikost nádoru významná, se objeví obsedantní kašel, dušnost, bolest za hrudní kostí, potíže s polykáním, ztráta hlasu a komprese horní duté žíly, což se projevuje otokem obličeje, bolestmi hlavy, rozšířenými žilkami krku a obličeje.

Často se vyvíjí hydrothorax (tekutina v pleurálním prostoru), což zhoršuje respirační potíže a perikardiální výpotek může způsobit srdeční tamponádu. Velké lymfomy vytlačují nejen jícnu, ale také žaludek, takže v žaludku je těžkost, snížená chuť k jídlu a říhání. Pokud je připojena léze centrálního nervového systému, dojde u pacienta k křečím a poruchám vědomí a poškození kostní dřeně pokračuje cytopenií. Vzhledem k rychlému růstu nádoru se stav pacienta rychle zhoršuje.

Fotografie příznaků mediastinálního lymfomu

V přítomnosti velké nádorové hmoty se na krku a hrudníku objeví žilní síť.

Burkittův lymfom: příznaky

Je to nejčastější nádor břicha u dětí ve věku 5 let a starších. Typická je klinika „akutní břicho“, jejíž příčinou je střevní obstrukce v důsledku stlačení střevního nádoru zvenčí, gastrointestinální krvácení a perforace žaludku nebo střev.

Lokalizace nádoru v břišní dutině je charakteristická pro rychle rostoucí lymfom, který vyžaduje urgentní léčbu. Růst nádoru je tak rychlý, že v době hospitalizace pacienta je lézí často masivní nádorový konglomerát, do kterého je zapojeno několik orgánů. Pacienti jsou přijati do nemocnice ve vážném stavu, který je spojen s intoxikací, velkou hmotou nádoru, vyčerpáním a vážnými poruchami elektrolytů. Kromě břišních orgánů ovlivňuje Burkittův nádor ledviny, vaječníky, lymfatické uzliny krku a v 15% je ovlivněna lebka obličeje. Mediastinum je do procesu zapojeno jen zřídka..

U pacientů se rychle rozvine akutní selhání ledvin, které je spojeno nejen s poškozením ledvin, ale také se syndromem lýzy tumoru a zhoršeným vylučováním močí v důsledku stlačení močovodů nádorem.

Primární kožní lymfomy

Nejběžnější mykóza hub. V počáteční fázi se objevují pomalu rostoucí skvrny, podobné ekzému. S přechodem do fáze plaku se prvky zhutňují a jsou hmatatelné. Plakety jsou velké 4 × 5 cm, jsou červené, mírně svědící. S progresí onemocnění v pozdějších stádiích se zvyšuje počet prvků plaku a objevují se jednotlivé uzly 6 × 8 cm, které mají jasné hranice a tmavě červenou barvu. Pacient se obává silného svědění. Některé uzly mohou ulcerovat. Toto je již nádorová fáze. Proces u různých pacientů nemusí nutně procházet všemi stádii a nástup onemocnění od stadia nádoru je možný..

Kožní lymfom. Fotografie příznaků v časném a pozdním stadiu

Analýzy a diagnostika

  • Klinický krevní test s výpočtem vzorce leukocytů a stanovením ESR se provádí pouze za účelem vyloučení leukémie. Lymfom není diagnostikován krevním testem, protože krevní test na lymfom nevykazuje konkrétní změny. Zvýšená ESR odráží aktivitu procesu, je možné snížit počet erytrocytů, leukocytů, krevních destiček. Klinicky se to projevuje anémií (únava a dušnost), zvýšenou náchylností k infekcím a tendencí ke krvácení.
  • Biochemický krevní test - často se stanoví zvýšení hladiny laktátdehydrogenázy.
  • CT hrudníku, břicha, pánevních orgánů a krku. Je vhodné udělat CT celého těla.
  • Ultrazvuk pánve a břišní dutiny.
  • Aspirace kostní dřeně a trepanobiopsie.
  • V případě stížností z gastrointestinálního traktu se provádí esofagogastroduodenoskopie a kolonoskopie.
  • Když se objeví příznaky z centrálního nervového systému, provede se MRI mozku a cytologické vyšetření mozkomíšního moku k detekci nádorových buněk.
  • Rozhodující je histologické vyšetření (biopsie kostní dřeně nebo lymfatických uzlin) a imunohistochemie. Imunohistochemická studie odhalila markery B-buněk, markery T-buněk, těžké a lehké řetězce imunoglobulinů.
  • Cytogenetický výzkum - detekce abnormalit chromozomů. V případě varianty plášťových buněk by měl být získaný materiál (kostní dřeň, krev, lymfatické uzliny) vyšetřen na přítomnost t translokace (11,14).
  • Nejinformativnější je pozitronová emisní tomografie, která kombinuje možnosti CT a radionuklidové metody..

Léčba lymfomu

Jak se tato nemoc léčí? Záleží na tvaru. U indolentních lymfomů nemusí být léčba předepsána v první fázi. „Pozorovací“ taktika se používá pro pomalu tekoucí folikulární lymfomy. Pokud se objeví příznaky, které naznačují poškození vnitřních orgánů, nebo když proces začíná rychle postupovat, je zahájena léčba (radiační terapie, chemoterapie, monoklonální protilátky, cytostatika, transplantace kmenových buněk). Léčba agresivních forem se provádí okamžitě po stanovení diagnózy..

Základní léčbou je chemoterapie nebo chemoimunoterapie. Někdy po dokončení této léčby je podána radiační terapie a je zde zbytkový nádor. Pokud mluvíme o Hodgkinově lymfomu v raných stádiích, okamžitě se použije radiační terapie. Chemoterapie je standardní léčba agresivních lymfomů. Podle protokolů se používají standardní režimy polychemoterapie: CHOP (doxorubicin + cyklofosfamid + vinkristin + prednisolon) nebo R-CHOP s přídavkem rituximabu (monoklonální protilátky). V závislosti na stadiu onemocnění se používají různé možnosti léčby:

  • Ve stadiu I-II bez velkého nádoru a při absenci nepříznivých prognostických faktorů se podávají pouze 3-4 cykly CHOP nebo R-CHOP. Po ukončení polychemoterapie jsou postižené oblasti ozářeny.
  • Ve stádiích III-IV se provádí 6-8 cyklů R-CHOP, následovaných radiační terapií.

Obvykle taková léčba poskytuje stabilní remisi, existují však časté případy recidivy nádoru. Relaps se považuje za brzký, pokud se rozvine před 1 rokem po ukončení léčby, a pozdní, pokud po 1 roce. V tomto případě se změní taktika léčby: užívají léky druhé linie (kombinace platinových a cytarabinových léků) v obvyklých dávkách, poté se provádí vysokodávková chemoterapie a provádí se autologní transplantace kmenových buněk. Cílem vysoké dávky chemoterapie je zničit všechny nádorové buňky, které nebyly zničeny standardními dávkami léků.

Léčba druhé linie pomocí DHAP zahrnuje dexamethason, cisplatinu, cytarabin a faktor stimulující kolonie granulocytů (stimulant leukopoézy, zejména granulocytů). Provádějí se dva takové cykly a po dosažení úplné nebo částečné remise se podává vysokodávková chemoterapie. Chemoterapeutické režimy, které zahrnují platinu a cytarabin, jsou standardem pro mnoho situací. Kombinace platinových a cytarabinových přípravků je založena na synergickém působení.

U folikulárních typů lymfomů je vzhledem k jejich relativní benignosti v počátečních stádiích předepsána pouze radiační terapie, a pokud existuje velká nádorová hmota, doporučuje se chemoterapie. V pozdějších fázích jsou uvedeny režimy COP a CHOP a je přidán rituximab. Je také možné použít režimy obsahující fludarabin, které se obvykle používají při chronické lymfocytární leukémii. Tento režim zahrnuje fludarabin, cyklofosfamid a Mabthera (monoklonální protilátky).

Léčba mediastinálního lymfomu závisí na stadiu. Když je diagnostikována druhá fáze onemocnění, jsou předepsány chemoterapie a radiační léčba. V závažnějších případech - chirurgická léčba a poté chemoterapie.

Léčba MALT žaludečních lymfomů v pozdějších fázích zahrnuje chirurgický zákrok, po kterém se provádí chemoterapie podle režimu COP (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon) a pro agresivní nádor se používá režim CHOP. V remisi každých šest měsíců po dobu 5 let pacienti podstoupí endoskopické vyšetření operovaného žaludku a stanoví přítomnost Helicobacter pylori. Pokud jsou detekovány bakterie, provede se eradikace. Pokud je zjištěna recidiva nebo diseminace nádoru, provádí se chemoterapie nebo radiační terapie.

Nejrychleji rostoucí a nejagresivnější Burkittův nádor je charakterizován vysokou chemosenzitivitou, proto s krátkou pulzní vysokodávkovou polychemoterapií v kombinaci s rituximabem je dosaženo 80–90% úplných remisí (hematologických a cytogenetických). Faktory nepříznivé prognózy, které vyžadují intenzivní chemoterapii, zahrnují poškození centrálního nervového systému, kostní dřeně, ledvin, velkou velikost nádoru a zvýšení LDH více než dvakrát. Léčba by měla také zahrnovat korekci poruch elektrolytů a v případě selhání ledvin se denně provádějí hemodialýzy, během nichž se pokračuje v chemoterapii. Dochází k recidivám nádoru a jejich léčba zůstává nevyřešeným problémem..

Po zvážení léčby všech forem tohoto závažného onemocnění, jeho tendence k relapsu i po několika kurzech polychemoterapie, můžeme dojít k závěru, že léčba lymfomu sodou nemá oporu. Ano, provádí se alkalizace roztokem sody, ale infuze hydrogenuhličitanu sodného 4% za přítomnosti syndromu masivní cytolýzy nádoru, ale to nemá nic společného s užíváním sody uvnitř.

Fóra lymfomu

Jako u každého onkologického onemocnění je zřejmé a pochopitelné, že pacient a jeho příbuzní mají obavy z účinné léčby a možnosti úplného vyléčení. Proto každý navštěvuje fórum pacientů s tímto onemocněním a sdílí své zkušenosti s diagnostikou a léčbou. Fóra mají různé názvy: „Fórum pro život - lymfom“, „Lymfom - fórum pro komunikaci pacientů“, „HIV a Hodgkinův lymfom“ a také se obracejí na nadaci „Dát život“. Fóra informují přední ruské výzkumné ústavy hematologie, onkologie a transfuziologie. Patří mezi ně „Výzkumný ústav hematologie a transfuziologie“, „Výzkumný ústav dětské onkologie, hematologie a transplantologie pojmenovaný po V.I. R. M. Gorbacheva "," NMIT onkologie pojmenované po N.N. Petrov "v Petrohradě," MNIOI im. P.A. Herzen "a" N.M. N.N. Blokhin "v Moskvě.

Všichni jsou jednomyslní v názoru, že první linie léčby je všude stejná a že k tomu jsou k dispozici všechny léky. Mnoho lidí dokáže získat kvótu na léčbu zcela zdarma. Chemoterapie se provádí zdarma, takže zatímco léčba probíhá podle protokolu, nemá smysl hledat možnosti léčby v jiných zemích. S úspěšným průběhem léčby léky první volby je vše omezené. Na fórech jsou dokonce recenze od těhotných žen, které mají během těhotenství onemocnění. Pokud má nádor podle výsledků histologie a imunohistologie příznivou prognózu, byly těhotné ženy jednoduše sledovány a bylo jim nabídnuto odložení chemoterapie až do narození dítěte. Pokud došlo k mírně agresivnímu lymfomu. A ona postupovala, žena zahájila léčbu, ale s méně agresivními léky, které lze použít během těhotenství. Výsledkem bylo, že ženy nesly těhotenství a porodily samy, nebo byly porodeny císařským řezem.

Vyléčené fórum navrhuje, že můžete porazit lymfom a začít znovu - život pokračuje i po lymfomu. Každý na základě svých zkušeností radí stanovit přesnou diagnózu co nejdříve (někdy udělat několik biopsií, nečekat na bezplatná vyšetření atd.), Pak bude snazší se s nemocí vyrovnat. U lymfogranulomatózy je možné úplné vyléčení v první nebo druhé fázi - zaznamenává se u 90% pacientů au non-Hodgkinových - u 70% pacientů, proto je důležité neztrácet čas léčbou alternativními metodami: anthelmintickou léčbou, bylinami (jedlovec, vlaštovičník, jmelí), petrolejem soda. Tyto léky neléčí, ale způsobují toxickou reakci..

Poté, co pacienti ztratili čas, přivedou onemocnění do čtvrtého stádia, které méně reaguje na léčbu a samotný proces je mnohem obtížnější kvůli obecné intoxikaci těla a vzniklým komplikacím. Recenze léčby lymfomu sodou jsou negativní. Pokud si opravdu chcete tuto metodu vyzkoušet na sobě, použijte ji na pozadí základní léčby nemoci podle protokolu. Chcete-li držet krok s nejnovějšími inovacemi v léčbě tohoto onemocnění a dozvědět se více o svém onemocnění, bude užitečné navštívit fórum „Lymphoma ru pro profesionály“, „Oncology ru“, seznámit se s materiály konferencí onkohematologů nebo čerpat informace z odborných zdrojů a nespoléhat se na rady lidé daleko od medicíny.

Články O Zánět Hltanu