Hlavní Sputum

Plicní fibróza: jaká je patologie?

Fibróza plic je onemocnění, při kterém se v plicích tvoří vláknitá tkáň a dochází k narušení dýchacích funkcí tohoto orgánu. S tímto onemocněním dochází ke snížení elasticity plicní tkáně a komplikovanému pronikání kyslíku a oxidu uhličitého přes alveoly..

Toto onemocnění může vést k velmi vážným následkům, takže každý by měl vědět, co je fibróza, jaké jsou její příznaky a způsoby léčby.

Hlavní příznaky a diagnostické metody

Úplně prvním a hlavním příznakem je dušnost. Nejprve se to začne projevovat až při fyzické práci a pak to může vyvstat v klidu.

Poté, jak nemoc postupuje, si pacient začne stěžovat na suchý kašel. Kůže pacienta se stává modravou. V závažných případech může pacient zaznamenat změny tvaru prstů..

Také, pokud onemocnění trvá dlouhou dobu, pak se u pacienta s plicní fibrózou mohou příznaky projevit také z kardiovaskulárního systému. Tyto zahrnují:

  • otoky nohou,
  • zvýšený srdeční rytmus,
  • oteklé žíly na krku,
  • bolest na hrudi,
  • únava a celková slabost.

Při cestě do nemocnice se lékař za účelem stanovení této diagnózy nejprve zjišťuje anamnézu pacienta, zeptá se ho na příznaky a celkový stav a také provede vyšetření. Za tímto účelem poslouchá a klepá na oblast hrudníku, kontroluje, jak fungují dýchací orgány, a určuje objem plic. Lékař také musí zkontrolovat hladinu kyslíku v krvi. To lze provést pomocí postupu, jako je oxygenometrie..

Moderní diagnostické metody mohou objasnit obraz vývoje onemocnění. Pacientovi, u kterého je podezření na plicní fibrózu, může být předepsáno:

  • radiografie,
  • magnetická rezonance,
  • biopsie plic,
  • počítačová tomografie.

Na rentgenovém vyšetření hrudníku může odborník detekovat zvýšení vzoru plic fokální nebo difúzní povahy v horní nebo dolní zóně orgánu. Někdy tato studie může ukázat přítomnost malých cystických osvícení. CT umožňuje identifikovat různé typy opacit v plicích a říci více o procesu tvorby fibrotických změn.

Pokud má lékař podezření na komplikace fibrózy, může být proveden echokardiogram. Umožňuje identifikovat plicní hypertenzi. V některých případech může také odborník předepsat pacientovi bronchoskopii, která přesně určí rozsah změn v plicní tkáni..

Klasifikace plicní fibrózy

Fibróza je klasifikována podle několika charakteristik. Z povahy šíření nemoci se stává:

  • jednostranný, to znamená, že je ovlivněna pouze jedna plíce,
  • bilaterální, postihující obě plíce,
  • ohnisko (mění se pouze malá část orgánu),
  • difuzní (ovlivněna je celá plíce).

Z důvodů vzniku patologie se rozlišuje intersticiální a idiopatická fibróza. Idiopatická forma má neznámou příčinu vývoje. Je to nejvíce diagnostikovaná mezi jinými typy fibrózy. Nejčastěji se vyskytuje u mužů ve věku 50-60 let. Přesné důvody rozvoje této patologie nebyly identifikovány, ale vědci prokázali, že může nastat v důsledku negativního vlivu genetických a environmentálních faktorů..

Intersticiální fibróza je onemocnění způsobené expozicí negativním faktorům.

To je zase rozděleno na:

  • postradiační plicní fibróza, ke které dochází v důsledku radiační terapie,
  • prach vznikající při vdechování prachu,
  • fibróza pojivové tkáně, jejíž příčinou jsou patologie pojivové tkáně,
  • infekční, což je komplikace infekčních nemocí,
  • léčivé, vyplývající z dlouhodobé léčby,
  • peribronchiální fibróza v důsledku chronického zánětu,

Fibróza je také klasifikována podle závažnosti tvorby pojivové tkáně. Tato klasifikace zdůrazňuje:

  1. Pneumofibróza. Jedná se o přemnožení vláknité tkáně střední závažnosti, která se střídá s normální tkání.
  2. Pneumoskleróza. U pneumosklerózy dochází k hrubému nahrazení dobré tkáně změnou a zhutněním plic.
  3. Cirhóza plic. Vyznačuje se úplnou náhradou plicní tkáně a poškozením průdušek a plicních cév.

Podle lokalizace se plicní fibróza dělí na:

  1. Apikální, který postihuje horní část orgánu.
  2. Bazální fibróza, která postihuje oblasti poblíž kořenů plic.
  3. Kořenová fibróza, která se vyskytuje v kořeni plic.

Příčiny, metody prevence a možné komplikace

Takové patologické změny v plicích se často vyskytují, když má pacient infekční onemocnění, alergie, stejně jako radiační terapie a dlouhodobé vdechování prachu. Ohroženi jsou lidé pracující s moukou, plísní, pískem a jiným organickým a anorganickým prachem.

Důvody pro rozvoj plicní fibrózy mohou být také onemocnění pojivové tkáně, vaskulitida a kouření..

Vědci zjistili, že silní kuřáci mají mnohem vyšší riziko patologie než nekuřáci..

Abyste se tomuto onemocnění vyhnuli, musíte se vyhnout faktorům, které toto onemocnění způsobují. Nejzákladnější metody prevence jsou:

  • správná výživa,
  • dechová cvičení,
  • vyhněte se dlouhému kontaktu s prachem,
  • dodržování bezpečnostních pravidel při práci s nebezpečnými látkami,
  • přísné odvykání kouření.

Je také velmi důležité každoročně kontrolovat stav plic a okamžitě detekovat příznaky plicního onemocnění.

Plicní fibróza je velmi vážný stav a má řadu komplikací. Nejběžnější z nich jsou:

  • dýchací obtíže,
  • hypoxický typ kómy,
  • pneumotorax,
  • zánět pohrudnice.

Kromě toho mohou pacienti pociťovat plicní embolii a chronickou cor pulmonale. Odborníci také zjistili, že pacienti s tímto onemocněním mají 14krát vyšší riziko rakoviny než lidé bez této diagnózy. Tato onemocnění jsou velmi závažná, takže pokud nebudou léčeny fibrotické změny v plicích, může to být smrtelné..

Léčba nemoci

Pacientovi s touto diagnózou je předepsána komplexní léčba, která zahrnuje farmakoterapii a nelékovou léčbu s rehabilitačními opatřeními. V závažných případech se také používá transplantace plic. Hlavním cílem léčby je zlepšit kvalitu života pacienta.

Léková léčba fibrózy nutně zahrnuje glukokortikosteroidy, cytostatika a antifibrotické léky. Nejčastěji předepisovaným glukokortikosteroidem je prednisolon. Průběh léčby tímto léčivým přípravkem je obvykle 12 týdnů. Ale tento lék se také používá k udržovací terapii, jejíž trvání je nejméně 2 roky..

Pokud prednisolon neposkytuje požadovaný účinek, jsou do komplexu zahrnuta cytostatika. Lékaři mohou předepisovat azathioprin a cyklofosfamid. Kombinovaný příjem prednisolonu a cytostatik obvykle trvá přibližně šest měsíců.

Je třeba vzít v úvahu skutečnost, že dlouhodobé užívání glukokortikosteroidů může poškodit tělo, například způsobit osteoporózu, žaludeční vředy, poruchy nervového systému, myopatii. Proto musí pacient po celou dobu užívání léků pravidelně navštěvovat lékaře a dodržovat dietu číslo 9.

Kolchicin je ve většině případů předepisován jako antifibrotický lék. Látky obsažené v tomto přípravku zabraňují tvorbě amyloidních fibril. Veroshpiron je také účinný lék. Má tendenci snižovat rychlost tvorby pojivové tkáně. Tento lék musí být užíván po dlouhou dobu..

Fibróza kořenů plic a dalších částí orgánu je léčena pomocí nelékové terapie. Zahrnuje kyslíkovou terapii, která pomáhá bojovat s dušností a zlepšuje stav během cvičení. Pokud je onemocnění v těžkém stadiu, měl by pacient podstoupit procedury, jako je plazmaferéza a hemosorpce..

Pozitivní účinek mají také rehabilitační programy s fyzickými cvičeními. Vybírají se pro každou osobu individuálně, s přihlédnutím k obecnému stavu a vlastnostem těla.

V některých případech může pacient vyžadovat transplantaci plic. Indikace pro takovou operaci jsou:

  • hypoxie během cvičení,
  • snížená kapacita plic,
  • těžké dýchací potíže,
  • silné snížení difuzní kapacity plic.

Podle statistik je míra přežití do 5 let po této operaci přibližně 60%. Fibróza plic nelze úplně vyléčit, ale můžete zkusit zastavit tvorbu vláknité tkáně. Chcete-li to provést, musíte neustále navštěvovat odborníky a dodržovat všechna jejich doporučení..

Fibróza jater

Fibróza jater je onemocnění, při kterém je normální parenchymální tkáň jater nahrazena pojivovou tkání, což způsobí ztrátu funkce jater.

Toto onemocnění se vyvíjí asymptomaticky po dlouhou dobu. To ztěžuje diagnostiku a léčbu..

Zvažme podrobněji, co je fibróza a jak se s ní vyrovnat?

Predispozicí

Příčiny jaterní fibrózy:

  • nejzákladnější je alkoholismus, v důsledku zvýšené zátěže dochází k opotřebení jater;
  • nesprávná strava (nadměrná konzumace tučných a smažených jídel, rychlé občerstvení atd.);
  • dlouhodobá léčba silnými léky;
  • otrava chemickými látkami;
  • virová hepatitida (zejména C);
  • závažná systémová onemocnění (diabetes mellitus, hypertyreóza, cholelitiáza);
  • snížená imunita.

Samostatně se rozlišuje onemocnění, jako je vrozená fibróza jater. Jedná se o obtížný, geneticky podmíněný proces, v jehož důsledku trpí nejen jaterní tkáň, ale také cévy a žlučovody. Abnormality v játrech se tvoří během nitroděložního vývoje.

Obecné informace o nemoci

Fibróze předchází chronický zánět orgánů.

K vymezení patogenního zaměření začíná játra vytvářet pojivovou vláknitou tkáň. Je hustší než jaterní parenchyma, proto se na orgánu tvoří jizvy.

Pojivová tkáň obsahuje velké množství kolagenu a mezibuněčné látky. Vláknitá tkáň narušuje schopnost jater vykonávat své funkce a způsobuje utrpení celého těla.

Existují tři typy fibrózy, v závislosti na původu:

  • primární necirhotická - vyskytuje se na pozadí chronických srdečních onemocnění, echinokokózy a brucelózy. Proces se projevuje porušením průchodnosti jaterních cév, v důsledku čehož trpí výživa orgánu;
  • periportál - způsobený infekcí orgánu hlístami (schistosomiáza);
  • dědičná fibróza (popsaná výše).

V závislosti na umístění ohnisek fibrózy existují:

  • venular - ohniska ve středu jater;
  • pericelulární - je ovlivněna membrána hepatocytů (strukturní jednotka jater);
  • zonální - velká ohniska fibrózy, struktura celého orgánu je narušena, skládá se výhradně z řetězců pojivové tkáně;
  • periductal - je ovlivněna tkáň v blízkosti žlučovodů;
  • smíšená fibróza.

Jak se nemoc projevuje?

Neexistují žádné specifické příznaky fibrózy jater. Nejčastěji je onemocnění diagnostikováno náhodně během vyšetření sousedních orgánů..

U nemoci jsou možné následující projevy:

  • tíha a bolest v pravém hypochondriu;
  • snížená chuť k jídlu;
  • poruchy trávení (nevolnost, zvracení);
  • poruchy stolice;
  • slabost a ospalost;
  • podrážděnost;
  • bolesti hlavy.

Všechny tyto příznaky se objevují po 2–3 fázích fibrózy. Mohou to být projevy jiného onemocnění, protože diagnostika jaterní fibrózy je výrazně obtížná.

V pokročilých případech (stupeň 3-4), žloutenka, ascites (hromadění tekutiny v břišní dutině), svědění kůže, změna barvy moči a stolice, porucha vědomí (jaterní encefalopatie).

Diagnóza fibrózy

Když se objeví patologické příznaky, pacient jde na kliniku. Léčbou a diagnostikou tohoto onemocnění se zabývá gastroenterolog nebo praktický lékař.

Za účelem stanovení diagnózy provede lékař vyšetření. V počátečních fázích nebude informativní. Pokud však má pacient fibrózu stupně 3 nebo 4, palpace znatelně zvětší velikost jater a jeho hustší strukturu. Po stisknutí si pacient může stěžovat na bolestivost..

Pro diagnostiku navíc používají:

  • kompletní krevní obraz - snížený hemoglobin, erytrocyty, zvýšené ESR;
  • obecná analýza moči - přítomnost bílkovin, válců, bilirubinu;
  • biochemický krevní test - zvýšení aktivity všech jaterních indikátorů (ALT, AST, bilirubin, alkalická fosfatáza atd.);
  • Ultrazvuk jater - během vyšetření lze zjistit zvětšení orgánu a změnu jeho struktury: šňůry pojivové tkáně, ložiska fibrózy, parazitární cysty, expanze žlučovodů a jaterních cév;
  • nepřímá elastometrie - provádí se pomocí fibroscanu, umožňuje posoudit strukturu jater bez narušení integrity kůže. Zařízení hodnotí pružnost tkáně: vláknitá tkáň je hustší než normální jaterní parenchyma;
  • MRI, CT - stanoví se množství a kvalita vláknitých ložisek.

K diagnostice jaterní fibrózy je však nutná biopsie. Během vyšetření tlustou trepanační jehlou (pod ultrazvukovou kontrolou) se odebere část postižené jaterní tkáně k analýze.

K hodnocení stadií fibrózy se používá následující stupnice:

Tvorba vláknité tkáně

  • 0 stupňů - žádná fibróza;
  • fibróza 1 stupně - je narušena funkčnost jater. Portálové plochy mají tvar hvězdy. Pokud je onemocnění zjištěno včas a je zahájena léčba, prognóza je příznivá;
  • fibróza 2. stupně - zvyšuje se počet vláknitých ložisek. V jaterních lalocích se objevují jednotlivé přepážky. Pomocí léků je možná normální funkce jater;
  • fibróza 3. stupně - játra jsou prostoupena pásy pojivové tkáně, její velikost je zvětšena, žlučovody jsou rozšířené. Prognóza je špatná. Léky poskytují malou úlevu.
  • 4 stupně - nemoc se změní na cirhózu, která nereaguje na léčbu. Jediným způsobem, jak přežít s takovou diagnózou, je transplantace jater..

Pokud má pacient kontraindikace k biopsii (snížená srážlivost krve, parazitární cysty, závažný stav pacienta), diagnóza jaterní fibrózy může být stanovena na základě elastometrie.

Terapie nemocí

Terapie má několik směrů:

  • dopad na příčinu onemocnění (antivirová, antihelmintická léčba);
  • odstranění zánětu;
  • inhibice růstu vláknité tkáně.

Ke snížení zánětu použijte:

  • hormonální protizánětlivé léky - prednisolon, methylprednisolon;
  • hepatoprotektory - přispívají k obnově jaterní tkáně: Essentiale, Karsil, Ursosan, Ursofalk, Heptral, Heptor, Ursoliv, Livedeksa (aplikováno do měsíce);
  • antioxidanty - blokují oxidační procesy v jaterních buňkách: vitamíny E, C, A;
  • imunosupresiva - léky, které potlačují patologickou aktivitu imunitního systému: azathioprin;
  • cytostatika - léky, které blokují rychlé dělení vláknitých buněk: Methotrexate, Methodject.

Chcete-li potlačit růst vláknité tkáně, předepište:

  • imunomodulátory - Viferon, Ergoferon (doba přijetí 10-14 dní);
  • látky, které zlepšují mikrocirkulaci - pentoxifyllin;
  • protizánětlivé léky - snižují produkci pojivových buněk: Altevir.

Korekce životního stylu má velký význam. Pacient musí úplně opustit alkohol a omezit užívání hepatotoxických léků (NSAID, steroidy atd.). Je bezpodmínečně nutné uvést váhu na normální počet a upravit stravu. Strava by měla mít dostatek čerstvé zeleniny a ovoce, stejně jako libové maso a ryby..

Prevence a prognóza

Tomuto onemocnění je snazší zabránit, než ho vyléčit. Chcete-li to udělat, musíte jíst správně, nezneužívejte alkohol a drogy. Vyhněte se stresu a přepracování. Buďte častěji venku.

Jak dlouho lidé žijí s jaterní fibrózou? Pokud je onemocnění diagnostikováno v počátečních stádiích, je pravděpodobné, že se pacient dožije vysokého věku. Při pozdní diagnóze (stupeň 3-4) je průměrná délka života 5-12 let.

Chcete-li zahájit léčbu onemocnění včas, alespoň jednou ročně se podrobte preventivní prohlídce u lékaře.

Plicní fibróza

Autor materiálu

Popis

Plicní fibróza je proces charakterizovaný nahrazením vláknité (jizevnaté) plicní tkáně, který je doprovázen zhoršenou funkcí dýchání.

Díky práci našich plic je krev nasycena kyslíkem nezbytným pro spotřebu energie a také uvolňováním oxidu uhličitého, který se tvoří jako vedlejší produkt životně důležité činnosti buněk. Vývoj plicní fibrózy vede ke snížení objemu normálně fungující plicní tkáně, v důsledku čehož klesá účinnost dýchání.

Náhrada plicní tkáně pojivovou tkání může nastat jak v jedné plíci, tak v obou současně. V závislosti na tom se rozlišuje jednostranná a oboustranná fibróza. Kromě toho je plicní fibróza rozdělena na fokální, kde je ovlivněna malá oblast plicní tkáně, a celková, ve které se patologický proces rozšiřuje téměř na celou plíci..

Důvody pro rozvoj plicní fibrózy jsou různé:

  • onemocnění dýchacího systému (chronická bronchitida s broncho-obstrukčním syndromem, pneumonie, tuberkulóza, chronická obstrukční plicní nemoc);
  • onemocnění pojivové tkáně (revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, systémová sklerodermie);
  • dopad výrobních faktorů, které negativně ovlivňují dýchací systém. Dochází například k dlouhodobému vdechování silikátového prachu při výrobě silikózy. Mezi nemoci z povolání patří také azbestóza způsobená vdechováním azbestového prachu;
  • dlouhodobé užívání určitých léků (antiarytmické léky, léky používané k léčbě maligních nádorů);
  • přítomnost vaskulitidy (onemocnění doprovázené zánětem stěn cév);
  • idiopatická nebo primární plicní fibróza, jejíž přesná příčina nebyla stanovena.

Prognóza onemocnění je relativně nepříznivá, vývoj patologického procesu vede k rozvoji pneumosklerózy a poté k cirhóze plic, což významně snižuje kvalitu lidského života a může vést k invaliditě. Kromě toho tento stav vede k výskytu takových impozantních komplikací, jako je chronické respirační selhání, plicní hypertenze a chronické srdeční selhání. Proto je nesmírně důležité co nejdříve kontaktovat odborníka, který následně předepíše nezbytný rozsah diagnostických postupů a nezbytnou léčbu..

Příznaky

Zpočátku se plicní fibróza projevuje celkovou slabostí, sníženou schopností pracovat a zvýšenou únavou. Kůže zbledne, v některých případech lze zaznamenat namodralý odstín. Zejména je cyanóza pozorována na špičkách prstů na rukou a nohou, v oblasti nasolabiálního trojúhelníku, na špičce nosu. Rovněž je zaznamenána porucha spánku, zvýšená ospalost během dne a nespavost v noci. Někteří pacienti si stěžují na hubnutí.

Hlavním příznakem, který významně snižuje kvalitu života člověka, je dušnost. Dýchavičnost je charakterizována změnou frekvence a hloubky dýchání, ve většině případů je doprovázena pocitem nedostatku vzduchu. Zpočátku se objevuje během fyzické námahy, poté, jak proces postupuje, začne člověka obtěžovat v klidném stavu. Kromě toho je možný výskyt kašle, zejména suché povahy, avšak v některých případech je zaznamenán vlhký kašel s uvolňováním malého množství viskózního sputa. Povaha sputa je slizniční, méně často mukopurulentní, což naznačuje přidání sekundární infekce.

Dlouhý průběh procesu vede ke změně tvaru prstů, která se nazývá „symptom paliček“. Terminální falangy prstů rukou zesilují, získávají baňkovitý tvar, nehtové destičky mají podobu hodinových ručiček. Když stisknete prst, dojde k pocitu pohyblivosti nehtové ploténky, což je vysvětleno změnou struktury tkáně mezi nehtem a podkladovou kostí.

Velké množství poškození plicní tkáně a doba trvání procesu vedou k rozvoji srdečního selhání. Takzvaný „cor pulmonale“ se projevuje následujícími příznaky:

  • otoky začínající od chodidel, poté postihující nohy, stehna atd.;
  • progresivní dušnost, ke které dochází nejen při malé fyzické námaze, ale také v klidu;
  • otok a pulzace krčních žil;
  • periodický pocit nepohodlí nebo bolesti v oblasti srdce;
  • pocit palpitace nebo srdečního selhání.

Diagnostika

Diagnostika začíná shromažďováním stížností a anamnézy nemoci. Je třeba věnovat pozornost postupující dušnosti, ke které dochází nejen při fyzické aktivitě, ale také v klidném stavu. Během rozhovoru s pacientem je důležité pečlivě zjistit přítomnost onemocnění, která mohou vést k plicní fibróze. Zajímavé jsou zejména nemoci dýchacího systému: pneumonie, tuberkulóza, chronická obstrukční plicní nemoc, chronická bronchitida komplikovaná broncho-obstrukčním syndromem, bronchiální astma. Je třeba mít na paměti, že nejen onemocnění dýchacího systému mohou vést k plicní fibróze, proto je nutné objasnit přítomnost systémových onemocnění (systémový lupus erythematodes, revmatoidní artritida, systémová sklerodermie), možnost expozice průmyslovým faktorům.

Po rozhovoru s pacientem lékař přistoupí k vyšetření, při kterém je pozornost věnována bledé pokožce, přítomnosti cyanózy, změně tvaru koncových falangů prstů rukou, jako jsou paličky, pokud existují. Poté se provádí auskultace (poslech) a perkuse (poklepávání) plic. S nepatrným množstvím poškození plicní tkáně nedochází během auskultace a perkuse k žádným specifickým změnám..

Další fáze diagnostiky spočívá v jmenování obecných laboratorních testů (kompletní krevní obraz, obecná analýza moči, biochemický krevní test), které vám umožní posoudit celkový stav těla. K určení vitální kapacity plic je pacient odeslán ke spirografii. Jedná se o druh metody pro hodnocení stavu plic měřením objemu a rychlosti vydechovaného vzduchu. Tento postup není obtížné provést, nevyžaduje předběžnou speciální přípravu pacienta, je naprosto bezbolestný a trvá několik minut. Spirografie umožňuje posoudit funkční rezervu plic.

Pro vizualizaci patologického procesu je předepsáno rentgenové vyšetření hrudních orgánů, které umožňuje detekovat změny v plicích. Změny se vyskytují na obou stranách, zejména v dolních částech plic. Zaznamenává se posílení a deformace plicního vzoru, postupně se vytváří obraz takzvaných „voštinových plic“, který je charakterizován tvorbou prstenových stínů o průměru 3 - 7 mm se stěnami do tloušťky 3 mm, které do určité míry připomínají voštinu. Počítačová tomografie (CT) a magnetická rezonance (MRI) poskytují podrobnější hodnocení strukturního stavu plic. V závažných případech, kdy výše uvedené metody výzkumu neumožňují stanovit správnou diagnózu, se uchýlí k biopsii plic, což umožňuje potvrdit přítomnost tkáně jizvy na mikroskopické úrovni. Materiál pro výzkum, jmenovitě kousek plicní tkáně, je odstraněn během endoskopického vyšetření nebo během operace. Tento postup je při provádění poměrně komplikovaný a může vést k různým komplikacím, proto se v současné době nepoužívá.

Léčba

Ohnisková plicní fibróza, která se klinicky neprojevuje a nepřináší pacientovi nepohodlí, nevyžaduje léčbu. Během profylaktického rentgenového vyšetření plic je často ohnisko fibrózy detekováno náhodou. Pokud je detekován, doporučuje se sledovat dynamiku procesu a neodkládat kontakt s odborníkem v případě příznaků z dýchacího systému.

Celková fibróza vyžaduje jmenování léků s antifibrotickou aktivitou. Užívání těchto léků může snížit množení vláknité tkáně, což má příznivý vliv na průběh onemocnění..

Kromě toho nezapomeňte na důležitost speciálně navrženého fyzického tréninku, který vám umožňuje co nejvíce zlepšit funkci plic, což vede ke zvýšené saturaci krve kyslíkem..

K odstranění nedostatku kyslíku se používá kyslíková terapie (kyslíková terapie). Kyslík je nepostradatelný v procesu buněčného dýchání, který je nezbytný pro lidský život. U plicní fibrózy je saturace krve kyslíkem významně snížena. Pro kompenzaci tohoto stavu jsou předepsány kurzy kyslíkové terapie. Je však také důležité vědět, že při častém používání čistého kyslíku nebo inhalačních směsí s vysokou koncentrací kyslíku může dojít k intoxikaci kyslíkem. Tento stav se projevuje sucho v ústech, suchý kašel, bolest na hrudi, v některých případech je pozorován konvulzivní syndrom, který naznačuje hypertoxické poškození mozku. Aby se zabránilo intoxikaci kyslíkem, je důležité přísně dodržovat přijaté normy a pečlivě sledovat změnu stavu pacienta během relace kyslíkové terapie.

Pokud výše uvedené metody léčby neposkytují správnou účinnost, vyvstává otázka transplantace plic. Existují určité indikace pro tak složitou operaci:

  • významné snížení vitální kapacity plic;
  • pokles difúzní kapacity plic více než dvakrát;
  • respirační selhání ve stadiu dekompenzace.

Takové řešení problému v některých situacích je jediným způsobem, jak prodloužit život člověka. Podle statistik prodloužila většina pacientů po transplantaci plic svůj život o 5 a více let. Po tak složité operaci by pacienti měli pravidelně konzultovat terapeuta a pulmonologa. To je nezbytné k posouzení celkového stavu těla a fungování transplantovaných plic..

Léky

Mezi hlavní léky používané při léčbě plicní fibrózy patří:

  • glukokortikoidy;
  • cytostatika;
  • antifibrous agenti.

Jmenování systémových glukokortikoidů (prednison, dexamethason) usnadňuje celkový stav těla. Předpokládá se také, že léky v této skupině jsou schopny ovlivnit náhradu normální plicní tkáně pojivovou tkání a inhibovat tento proces. Užívání glukokortikoidů však má i negativní stránku. Při léčbě fibrózy jsou glukokortikoidy předepisovány po dlouhou dobu, v některých případech může průběh přijetí dosáhnout až 3 měsíců. Takové dlouhodobé užívání je nebezpečné pro vznik nežádoucích účinků. Tyto zahrnují:

  • zvýšený krevní tlak, který je obzvláště nebezpečný pro lidi trpící hypertenzí. Na pozadí užívání glukokortikoidů může dojít k rezistenci na včasně vybranou antihypertenzní léčbu;
  • exacerbace žaludečního nebo duodenálního vředu;
  • osteoporóza, která vede ke zvýšené křehkosti kostí;
  • zvýšení tělesné hmotnosti;
  • hyperglykémie. Při užívání glukokortikoidů je proto důležité sledovat hladinu glukózy v krvi. Zvláštní pozornost je třeba věnovat lidem s cukrovkou.

Vzhled uvedených příznaků je důvodem pro kontaktování ošetřujícího lékaře, který zase upraví dávkování léku nebo jej zruší.

Užívání cytostatik (azathioprin, cyklofosfamid) je také doprovázeno některými vedlejšími účinky: funkce pohlavních žláz je narušena, je potlačena hematopoéza, jsou nežádoucí účinky z gastrointestinálního traktu, nefro- a hepatotoxicita. Nejšetrnějším lékem v této skupině je azathioprin. Tento lék je schopen blokovat dělení buněk a degeneraci tkání do vláknité tkáně, což má významnou roli v léčbě plicní fibrózy. Užívání léku je přísně zakázáno během těhotenství a kojení, je také nežádoucí v případě existující renální nebo jaterní nedostatečnosti.

Kolchicin také patří k antifibrotickým lékům, které jsou schopné inhibovat produkci fibronektinu. Při dlouhodobém užívání můžete najít obraz myelosuprese, tj. Snížení počtu leukocytů v krvi a trombocytopenie (snížení počtu krevních destiček), dočasná alopecie, myopatie, periferní neuritida atd. Lék je kontraindikován při těžké dysfunkci jater a ledvin. kardiovaskulární patologie, hnisavé infekce, těhotenství a kojení. Ve všech ostatních případech je užívání drogy oprávněné.

Lidové léky

Nejprve by měla být přijata opatření k prevenci rozvoje plicní fibrózy. V mnoha případech je plicní fibróza způsobena onemocněním dýchacího systému, zejména pneumonií, která může při absenci léčby vést k nahrazení plicní tkáně pojivovou tkání, k vlastnímu vysazení antibiotické léčby a nedodržení doporučení lékaře. Proto je nesmírně důležité, abyste při výskytu prvních příznaků onemocnění nezanedbávali svůj stav, ale poradili se s odborníkem a důsledně dodržovali jeho pokyny. Kromě toho mohou onemocnění, jako je chronická bronchitida s fenoménem bronchiální obstrukce, bronchiektázie plic, chronická obstrukční plicní nemoc, s dlouhým průběhem procesu, také vést k rozvoji fibrózy. Vzhledem k tomu je důležité vyhnout se faktorům, jejichž dopad na tělo vede k exacerbaci procesu. Ze stejného důvodu se doporučuje každoroční očkování proti chřipce. Lidé, kteří jsou nuceni dlouhodobě užívat antiarytmické léky, by měli věnovat pozornost vzniku respiračních příznaků. Pokud jsou nalezeny, měli byste okamžitě vyhledat pomoc od lékaře a také se důrazně doporučuje nezapomenout na každoroční rentgenové vyšetření hrudních orgánů..

Zvláštní pozornost je třeba věnovat lidem pracujícím v průmyslových odvětvích s nebezpečím z povolání. Dlouhodobé vdechování organického a anorganického prachu vede k rozvoji plicních onemocnění a nakonec vede k fibróze. Proto byste neměli zanedbávat bezpečnostní opatření, zejména používání speciálních zařízení, která chrání horní dýchací systém.

Recepty tradiční medicíny pomáhají do určité míry zmírnit celkový stav osoby trpící plicní fibrózou. Například odvar z bobulí divoké růže a kořene elecampanu má vynikající účinek. Chcete-li jej připravit, rozemlejte uvedené součásti, poté nalijte 4 lžíce suchých surovin se 4 sklenicemi vody a položte na mírný oheň. Po varu hořte dalších 15 minut. Potom se výsledný vývar nalije do termosky a infunduje se 3 hodiny, poté se důkladně filtruje. Doporučuje se užívat půl sklenice 3x denně před jídlem. Průběh přijetí je od 1 do 2 měsíců. Je důležité nepřerušovat průběh přijímání a mít vždy po ruce hotový výrobek. Kombinace šípky a elecampanu pomáhá zředit hlen, čímž usnadňuje jeho oddělení. Navíc tento odvar chrání plicní tkáň před zánětlivými procesy..

Existuje také široce používaný recept s použitím anýzu. Chcete-li připravit tento produkt, musíte nejprve připravit 1 lžíci semen anýzu, která se nalije 1 sklenicí studené vody. Výsledná směs se zapálí a přivede k varu, poté se okamžitě vyjme ze sporáku. Doporučuje se použít výsledný produkt v polovině sklenice 1krát denně..

Fibróza

Obecný popis nemoci

Jedná se o patologii, při které pojivová tkáň v důsledku zánětu roste v lidských orgánech, v důsledku čehož se tvoří jizvy. Tělo tedy reaguje na zánětlivý proces a snaží se ho izolovat od okolních tkání..

Po čase postižené uzdravené tkáně ztrácejí citlivost a postižený orgán nemůže plně vykonávat své funkce. Fibróza obvykle postihuje plíce, játra, prostatu a mléčné žlázy.

V současné době více než polovina pacientů s fibrózou nemůže dostávat odpovídající léčbu, protože je obtížné diagnostikovat tuto patologii. Nemoc stále není dobře pochopena. Muži jsou náchylnější k plicní fibróze než ženy.

Příčiny fibrózy

K změnám vláknité tkáně dochází v důsledku zánětlivého procesu. Tato patologie se může vyvinout po traumatu jako alergická reakce a oslabení imunity se může také stát příčinou fibrózy..

U každého orgánu mohou být příčinou fibrózy určité faktory..

Fibróza jater může být způsobena:

  • virová hepatitida;
  • nadváha;
  • nesprávná výživa;
  • nadměrné zneužívání alkoholických nápojů;
  • zánětlivé patologie žlučníku;
  • selhání imunitního systému.

Fibróza plic může vyvolat:

  • chemoterapie;
  • prašné plicní patologie (azbestóza, silikóza);
  • bydlení v ekologicky špinavé oblasti;
  • pneumonie a tuberkulóza;
  • nekontrolovaný příjem antibiotik;
  • kouření.

Fibróza prostaty je způsobena následujícími faktory:

  • hormonální nerovnováha;
  • nedostatek nebo nepravidelný sexuální život;
  • zánětlivá onemocnění prostaty;
  • vaskulární ateroskleróza.

Fibróza mléčných žláz zpravidla vyvolává mastopatii nebo hormonální poruchy.

Příznaky fibrózy

Prezentovaná patologie se vyvíjí poměrně pomalu, proto v prvních fázích pacient nepociťuje žádné nepohodlí kromě neustálé nemotivované únavy.

  1. 1 jaterní fibróza je vždy doprovázena malátností a podlitinami i po menších mrtvicích. Pak je v oblasti pravého hypochondria pocit těžkosti, je narušeno trávení, kromě toho je možné svědění a vyrážka;
  2. 2 Fibróza mléčných žláz se vyskytuje během období hormonálního selhání, lze ji nahmatat pouze tehdy, když je těsnění větší než 3-4 mm. Kůže zpravidla mění barvu na místě těsnění. Fibróza mléčné žlázy je doprovázena bolestí, někdy bolest vyzařuje do ramene nebo podpaží. Může dojít k výtoku z bradavky;
  3. 3 signálem fibrózy dělohy je bohatá menstruace doprovázená bolestí i nepříjemnými pocity při pohlavním styku;
  4. 4 příznakem plicní fibrózy je dušnost, bledost kůže, otoky dolních končetin, suchý, vyčerpávající kašel, bolest na hrudi, častá pneumonie a bronchitida;
  5. 5 s fibrózou pankreatu se pacient obává bolesti v levém hypochondriu, zvracení, poruchy trávení, plynatosti a snížené chuti k jídlu;
  6. 6 vláknité poškození srdeční tkáně je doprovázeno arytmií, dušností, závratěmi, změnami ukazatelů krevního tlaku;
  7. 7 s fibrózou prostaty se muži obávají tahání bolesti v podbřišku, bolesti při močení, snížení libida;
  8. 8 s vláknitými lézemi čočky nebo sítnice si pacienti stěžují na bolestivé pocity, zúžení pole a zrakovou ostrost.

Komplikace fibrózy

Komplikace fibrózy spočívají v narušení postižených orgánů.

  • při předčasné léčbě jaterní fibrózy se u pacienta vyvine anémie a leukopenie. Možná křečové žíly jícnu s následným krvácením. Fungování jater se významně zhoršuje, začíná selhání jater;
  • plicní fibróza může vést k srdečnímu selhání, tachykardii, cyanóze kůže. Následně se může s přidáním pneumonie vyvinout chronické respirační selhání;
  • fibróza dělohy může degenerovat do myomů;
  • neléčená fibróza prostaty může vést k hydronefróze a selhání ledvin.

Prevence fibrózy

Abyste této patologii zabránili, měli byste:

  1. 1 přestat kouřit a pít alkohol;
  2. 2 včas konzultovat s lékařem infekční a zánětlivá onemocnění;
  3. 3 užívejte léky pouze podle pokynů lékaře, neléčte se samy;
  4. 4 optimalizovat množství fyzické aktivity;
  5. 5 používejte pouze vysoce kvalitní pitnou vodu;
  6. 6 minimalizovat stres;
  7. 7 provádět sezónní vitaminovou terapii;
  8. 8 osob se škodlivými pracovními podmínkami musí přísně dodržovat bezpečnostní opatření.

Léčba fibrózy v běžné medicíně

Pokud máte podezření na fibrózu, měli byste okamžitě navštívit lékaře. Specialista předepíše ultrazvuk a testy moči a krve. V případě potřeby lékař předepíše biopsii.

Pokud existuje podezření na fibrózu jater, terapeut pošle pacienta ke konzultaci s gastroenterologem, který doporučí fibrotest a fibroelastografii. Pokud jsou plíce poškozené, pacient podstoupí počítačovou tomografii a rentgen hrudníku. V případě potíží s bolestmi na hrudi je předepsána mamografie mléčných žláz.

Po stanovení diagnózy lékař doporučuje normalizovat hormonální hladiny. Ke zpomalení vývoje onemocnění je předepsána kyslíková terapie. Poté lékař předepíše léky, které musí pacient pravidelně užívat. V některých případech je indikována fyzioterapie. Chirurgický zákrok se používá ve vzácných případech, pouze pokud je nutné vyříznout postiženou tkáň.

Fibróza má obecně následující plán:

  • léčba základního onemocnění;
  • lékem indukovaná inhibice produkce vláknitých buněk;
  • úleva od zánětu;
  • resorpce poškozených tkání;
  • preventivní opatření.

Zdravé potraviny pro fibrózu

Výživa při léčbě fibrózy by měla být zaměřena na obnovu buněk tkáně nebo orgánů poškozených fibrózou. Jedná se o pomocný a důležitý faktor při léčbě onemocnění. Pacient by neměl pociťovat hlad. Mezi povolené produkty patří:

  1. 1 strouhaná pohanka, ovesné vločky nebo pšeničné cereálie;
  2. 2 pečivo bez droždí;
  3. 3 včerejší nebo sušený chléb;
  4. 4 zelenina obsahující škrob: brambory, dýně, řepa;
  5. 5 všechny druhy zelí;
  6. 6 mořských řas v malém množství;
  7. 7 sušeného ovoce;
  8. 8 nekyselých sezónních plodů;
  9. 9 libové vepřové a hovězí maso, králičí maso;
  10. 10 nízkotučných mořských ryb;
  11. 11 bílkovin kuřecích vajec, ale ne více než 2 denně;
  12. 12 nízkotučných mléčných výrobků;
  13. 13 mléčná polévka s těstovinami;
  14. 14 medu;
  15. 15 rostlinných olejů.

Tradiční lék na fibrózu

Lidové léky při léčbě fibrózy mohou pouze doplnit léčbu předepsanou lékařem.

  • Ostropestřec mariánský má silný hepatoprotektivní účinek. 3-4 lžíce by měly být konzumovány denně. lžíce práškových semen. Tento prášek lze přidat do kefíru, fermentovaného pečeného mléka nebo kaše;
  • cinquefoil také normalizuje funkci jater. 50 g kořenů rostlin trvá na ½ láhvi vodky, užívejte 30 kapek třikrát denně;
  • vypijte 2 kuřecí žloutky na prázdný žaludek, po 20-25 minutách vypijte sklenici teplé neperlivé vody a lehněte si na pravou stranu na vyhřívací podložku;
  • odvar z březových listů čistí krev a stimuluje metabolické procesy;
  • Pampeliškové květiny složte pevně do sklenice, posypte je cukrem. Vypusťte šťávu, která se objeví, a vypijte lžíci před jídlem;
  • pít čaj z vláken a vlasů zralé kukuřice;
  • nakrájejte čerstvé mladé cukety, přidejte okurku a rajče, dochuťte slunečnicovým olejem;
  • suché rozmarýnové větve v troubě, rozemlejte, přidejte stejné množství medu a vezměte lžíci 2krát denně;
  • vypijte před spaním sklenici vývaru lněného semínka;
  • v případě poškození plic se doporučují obklady z listů lopuchu nebo čerstvého zelí, které se provádějí před spaním;
  • pít šípkový vývar jako čaj;
  • přidejte kořen zázvoru do mléka a čaje.

Nebezpečné a škodlivé potraviny pro fibrózu

Během léčby fibrózy je třeba se vyvarovat produktů, které komplikují zažívací trakt:

  • bohaté pečivo;
  • alkohol;
  • perličkový ječmen a luštěniny;
  • klobásy a uzené výrobky;
  • konzervy;
  • polotovary;
  • tučné maso a ryby;
  • mléčné výrobky s vysokým obsahem tuku;
  • obchodní cukrovinky;
  • margarín a máslo;
  • první kurzy na bázi masového nebo rybího vývaru.

Plicní fibróza

Obecná informace

Vláknité změny v plicích, jaké jsou? Jedná se o patologický proces tvorby vláknité tkáně (pojivové tkáně), která nahrazuje plicní tkáň, což vede k narušení pružnosti plic a funkci výměny plynů. S tvorbou fibrotických změn (synonymum „pneumofibróza“) se pružnost nenávratně ztrácí.

Vláknité změny v plicích jsou výsledkem mnoha onemocnění bronchopulmonálního systému a vyskytují se také u jiných onemocnění. S progresí plicní fibrózy dochází k postupné restrukturalizaci plicní tkáně - mění se struktura acinu, vyvíjí se skleróza stěn bronchiolů, kapilární síť se vyprazdňuje a tvoří se abnormální žlázové struktury. Tyto změny ničí a deformují plicní tkáň a na tomto místě se tvoří cystická expanze a vláknitá pole. Oblasti fibrózy se mohou objevit kolem lymfatických cév, v interlobulárních septách, podél odtoku lymfy z ložisek bývalého zánětu, v tkáni kolem průdušek a krevních cév.

Další průběh onemocnění a prognóza závisí na typu plicní fibrózy a stupni jejího šíření, protože určuje stupeň narušení funkce dýchání a výměny plynů i závažnost klinických projevů. Existují relativně příznivé a nepříznivé typy fibrotických změn. U posledně jmenovaných se rychle rozvíjejí poruchy dýchání a plicní hypertenze, což v konečném důsledku vede ke zhoršení kvality života pacienta a ke zkrácení jeho trvání..

Patogeneze

Terminální části dýchacího traktu se skládají z bronchiolů (terminálních a respiračních), acini a lobules. Koncové bronchioly jsou vodivé a dýchací jsou zapojeny do výměny plynů, protože jsou spojeny s alveoly póry. Acinus je struktura plic, kde dochází k výměně plynů, a zahrnuje několik respiračních bronchiolů. Acini (3 až 24) se spojí do plicních lalůčků. Kostra lalůčků zahrnuje interlobulární septa, periarteriální, peribronchiální pojivovou tkáň, pojivovou tkáň septa alveol a acini.

Pojivová tkáň se skládá z kolagenových, retikulárních a elastinových vláken. Prokládání kolagenových a elastinových vláken se nachází kolem průdušek a v alveolárních stěnách, což určuje elastické vlastnosti plic. Kolagen poskytuje tuhost intrapulmonálnímu rámci.

Buňky pojivové tkáně (hladký sval a fibroblasty) syntetizují elastin a kolagen. Jeho primární rolí je udržovat tón koncových dýchacích cest. Současně buňky pojivové tkáně syntetizují enzymy (proteázy) odpovědné za destrukci elastinu a kolagenu. Enzymové a antienzymové systémy jsou za normálních podmínek v rovnováze. V podmínkách infekčního zánětu mají nadále elastolytický (ničivý) účinek díky vysoké produkci elastázy (enzymu, který ničí elastická vlákna, elastin, kolagen). To způsobí destrukci matrice normální pojivové tkáně, destrukci alveolárních stěn a vznik společných dutin. Nadměrná produkce elastázy nebo absence enzymů pro její destrukci je zaznamenána u řady plicních onemocnění (CHOPN, emfyzém, cystická fibróza).

Souběžně se během zánětlivých procesů zaznamenává aktivace fibroblastů, které produkují kolagen. Výsledkem je zvýšený proces vývoje pojivové tkáně v plicním parenchymu a tvorba fibrózy. Rozvoju fibrotických změn předchází edém a infiltrace plicní tkáně. Při zničení membrány alveol se na tomto místě vyvíjí intraalveolární fibróza - proliferace pojivové tkáně se šíří do alveol. Poté je do patologického procesu zapojena pojivová tkáň kolem tepen a průdušek..

V současnosti je přijatelnější teorie patogeneze silikózy a jiné pneumokoniózy imunologická, která uvádí, že vývoj těchto nemocí z povolání je nemožný bez fagocytózy prachových částic alveolárními makrofágy. Míra jejich smrti závisí na fibrogenní agresivitě prachu a je k ní úměrná. Smrt alveolárních makrofágů je povinným krokem při tvorbě silikotického uzlíku. Tvorba uzliny je možná za podmínek opakované fagocytózy prachu. Výsledné prozánětlivé mediátory (cytokiny) vyvolávají akumulaci zánětlivých buněk v alveolárních septách a kyslíkové radikály, které poškozují plicní tkáň, způsobují smrt makrofágů.

Proteolytické enzymy (metaloproteináza a elastáza) se uvolňují ze zničených makrofágů a ničí plicní tkáň. Fáze zánětu je doprovázena regeneračními procesy, při nichž růstové faktory stimulují tvorbu buněk, epitelu a nových cév v poškozených tkáních. Nekontrolované procesy epitelizace vedou k rozvoji fibrózy. Při fibrogenezi hrají klíčovou roli růstové faktory. Byl prokázán jejich stimulační účinek na proliferaci fibroblastů a destrukci kolagenu a fibronektinu (vysokomolekulární protein pojivové tkáně). U idiopatické fibrózy převládá fibróza bez výrazných zánětlivých změn. Hlavním mechanismem progrese pneumofibrózy je trvalé poškození alveolárního epitelu se zhoršenou regenerací a nadměrným ukládáním pojivové tkáně v důsledku aktivace fibroblastů.

Klasifikace

Pokud jde o prevalenci a radiologické nebo CT příznaky:

  • Lokální plicní fibróza (omezená). Místní pneumofibróza postihuje pouze část plicní tkáně, která se stává hustší. Obrázky jasně definují hranice patologického procesu. Omezená pneumofibróza neovlivňuje pružnost celých plic a téměř neovlivňuje respirační funkce. Je asymptomatický a často neobtěžuje pacienty. Příkladem omezené fibrózy může být výsledek fokální pneumonie. U chronické bronchiolitidy rentgenové vyšetření odhaluje kromě lokální pneumosklerózy také zesílení kolem průdušek. U tohoto onemocnění se obvykle vyskytují bilaterální fibrotické změny v dolních oblastech.
  • Šířit. Při této možnosti fibróza difúzně pokrývá celou plicní tkáň a šíření procesu probíhá mnohem rychleji než u lokální formy. Plicní tkáň se stává hustší, deformuje se struktura a zmenšuje se objem plic. V tomto ohledu se výrazně zhoršuje respirační funkce..
  • Fokální plicní fibróza je přítomnost několika ohnisek různých velikostí a struktury. Mohou být omezené (zaoblené) i rozptýlené (rozmazané, bez jasných hranic). Fokální pneumofibróza je detekována u silikózy, pneumokoniózy, v místě granulomů různého původu.
  • Lineární plicní fibróza. Pod jakou patologií se vyskytuje a co to znamená „lineární pneumofibróza“? Tento termín se používá k popisu rentgenového vyšetření nebo CT vyšetření plic, pokud je zhutnění tkáně odhaleno ve formě pramene lineárního tvaru (ve skutečnosti jde o jizvu, která má lineární tvar). Tento typ fibrózy se tvoří po zánětlivých onemocněních (především tuberkulóze), traumatech a chirurgických zákrocích. Lineární patologie se na rentgenovém snímku často objevuje jen několik let po nemoci. Oblast lineární fibrózy, která je spojena s kořenem plic, naznačuje předchozí kořenovou pneumonii nebo primární komplex tuberkulózy. U chronické formy exogenní alveolitidy jsou projevy CT: buněčná a drsná lineární fibróza. U idiopatické fibrózy je léze parenchymu symetrická, zatímco v závislosti na stadiu je velmi často zaznamenána lineární fibróza, „broušené sklo“, bronchiektázie a „buněčné plíce“..
  • Peribronchovaskulární fibróza je přítomnost pojivové tkáně podél bronchovaskulárního svazku. V tomto případě se lumen průdušek a cév zužuje, což způsobuje ventilaci a vaskulární poruchy.
  • Acinar (intralobulární) - proces odráží plnění acini a terminálních bronchiolů buňkami pojivové tkáně. U této formy jsou zaznamenány výrazné poruchy perfúze a difúze. Takto se na CT objevuje intersticiální pneumonie.
  • „Buněčná plíce“ - úplná ztráta normální struktury plic. V plicní tkáni dochází ke střídání polí fibrózy, emfyzému a cyst, které připomínají plástev.
  • Progresivní.
  • Není progresivní.

Samostatně se rozlišuje idiopatická plicní fibróza - speciální forma / varianta chronické fibrotizující intersticiální pneumonie neznámé etiologie, která neustále postupuje a je příčinou smrti. Vyskytuje se hlavně u starších lidí a postihuje pouze plíce. Proces je častěji lokalizován v periferních částech plic a projevuje se intersticiálním zánětem alveol s tvorbou fibrózy kolem alveolárních průchodů.

Jak již bylo zmíněno výše, příčiny onemocnění nejsou známy, ale rozlišují se faktory, které zhoršují idiopatickou plicní fibrózu - kouření, vdechování anorganického a organického prachu, virová infekce, diabetes mellitus. Toto onemocnění se nejčastěji vyskytuje u pacientů starších 50 let. Výskyt onemocnění se zvyšuje s věkem a převládá po 60-70 letech.

Důvody

Příčinou plicní fibrózy jsou různá plicní onemocnění:

  • Infekční onemocnění, mezi nimiž je třeba poznamenat pneumonii různého původu (včetně mykotických), tuberkulózu, syfilis, cytomegalovirovou infekci. Vleklý průběh zápalu plic je často komplikován plicním abscesem, pleurálním empyémem, který je vyřešen tvorbou fibrózy. Rizikovými faktory pro zdlouhavý průběh pneumonie jsou zánět v několika lalocích a sekundární bakteremie. Stafylokoková pneumonie je charakterizována tvorbou destruktivních změn v plicích, pomalým zotavením a vyřešením procesu s častým výsledkem lokální pneumofibrózy. Pneumonie způsobená Legionella pneumophila (Legionářská nemoc) je charakterizována stejným pomalým reverzním vývojem infiltrátů a vysokým výskytem pneumofibrózy. Pneumonie způsobená Chlamydophila pneumoniae má reziduální změny ve formě pneumofibrózy u 10–20% a pneumonie způsobená Pneumocystis dochází k rozvoji difúzní fibrózy.
  • Chronická obstrukční plicní nemoc, včetně bronchiálního astmatu. Díky tomu zánětlivý proces způsobuje změnu struktury bronchiální stěny s rozvojem fibrózy.
  • Nemoci z povolání. Jsou způsobeny vdechováním korozivního prachu a plynů. Termín „pneumokonióza“ zahrnuje celou řadu typů fibrózy prachu. Jedná se o difúzní pneumonitidu s rozvojem plicní fibrózy. V tomto ohledu se nemoci z povolání dělí na silikózu (vyvíjí se při vdechování křemičitého prachu), silikózu (cement, azbestóza, talkóza, kaolinóza) a metalokoniózu (aluminóza, sideróza, berylium, baritóza). V počátečních stádiích onemocnění pokračují s obrazem chronické bronchiolitidy, progresivní alveolitidy, která se změní na pneumofibrózu.
  • Sarkoidóza Plicní forma sarkoidózy (bez zvýšení nitrohrudních lymfatických uzlin) trvá dlouhou dobu s minimálními projevy, a když se u pacienta vyvine rozšířená fibróza s hrubým porušením struktury plic, s tvorbou bronchiální stenózy a trakční bronchiektázie, vyvíjí se těžké respirační selhání (dušnost v klidu, difúzní cyanóza). Příznak paliček je odhalen. V plicích na pozadí pneumofibrózy a emfyzému jsou ohniska pozorována po celou dobu.
  • Ideopatická plicní hemosideróza je onemocnění neznámé povahy, při kterém se periodicky vyskytují intraalveolární krvácení s hemolýzou. Časté opakované exacerbace způsobují difúzní fibrózu..
  • Alergická onemocnění plic (hypersenzitivní pneumonitida nebo exogenní alergická alveolitida). Exogenní alergická alveolitida je imunopatologické onemocnění, ke kterému dochází při vdechování organického prachu obsahujícího antigeny. Onemocnění se projevuje rozsáhlou lézí alveol a intersticiální tkáně s rozvojem pneumofibrózy. U pracovníků, kteří přicházejí do styku s pryskyřicemi, barvivy, plasty a polyuretanem, je údajně toto onemocnění. Existují případy vývoje alveolitidy při vystavení fungicidům (síran měďnatý pro postřik rostlin) a solím těžkých kovů (berylium, chrom, kobalt, arsen). U této skupiny onemocnění vždy existuje známka kontaktu s alergenem. Onemocnění pokračuje kašlem a dušností. Při poslechu - rozšířené malé bublání a pískání krepitantů. Vyskytují se výrazné poruchy ventilace.
  • Idiopatická fibrotizující alveolitida. Toto onemocnění je nejasné etiologie a je charakterizováno difúzní progresivní fibrózou, která se na klinice projevuje progresivní dušností, respiračním a srdečním selháním a tvorbou cor pulmonale. V plicích dochází k difúznímu zesílení interalveolárních sept, struktura plicních struktur je narušena a jsou vytvořeny cystické dutiny. V akutním nebo subakutním průběhu, kdy se alveolitida neustále opakuje, se stav pacienta rychle zhoršuje, protože přetrvává inspirační dušnost, i když je léčba glukokortikoidy prováděna. V chronickém průběhu se tvoří difuzní pneumoskleróza.
  • Stav po chirurgických zákrocích do plic, ke kterému často dochází při nadměrné tvorbě pneumofibrózy.
  • Nemoci jiných orgánů a systémů, které způsobují fibrózu.
  • Chronická aktivní hepatitida.
  • Diabetes mellitus, který zvyšuje riziko pneumonie 2,5krát, astmatu dvakrát, a pneumofibrózy 1,5krát.
  • Systémová autoimunitní onemocnění: sklerodermie, revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, ankylozující spondylitida. U posledně jmenovaného onemocnění se vyvíjí apikální fibróza, bronchiektázie a pleurální postižení. Apikální (v horním laloku) fibróza u tohoto onemocnění je specifickým příznakem a vyskytuje se u 3-4%. Obvykle je bez příznaků, ale může způsobit kašel, hlen a dušnost. Pro systémovou sklerodermii jsou obecně charakteristické fibrotické změny v orgánech a tkáních kvůli zvýšení funkce fibroblastů. V 70% případů se sklerodermie vyskytuje s poškozením plic, které se vyskytuje ve dvou variantách: intersticiální plicní fibróza a plicní hypertenze (primární nebo sekundární). Plicní fibróza se vyvíjí v raných stádiích a často se omezuje na bazální oblasti (dolní lalok). U některých pacientů je rozptýlený a rychle vede ke snížení objemu plic a závažnému respiračnímu selhání. Plicní fibróza a plicní hypertenze se klinicky projevují zvyšující se dušností a přetrvávajícím suchým kašlem v průběhu času.
  • Chronická cytomegalovirová infekce.

Běžné příčiny

  • Vdechování toxických látek.
  • Vystavení radiační terapii, jejímž důsledkem je postradiační plicní fibróza. Nejčastěji se postradiační fibróza vyvíjí po ozařování mediastinální oblasti s lymfogranulomatózou a rakovinou prsu. Při radiační terapii je také možné vyvinout pleurální fibrózu. V akutním období po ozáření se často vyvíjí plicní nedostatečnost a v pozdějších obdobích - radiační pneumonitida, intraalveolární a intersticiální fibróza. Tyto komplikace jsou vysvětleny skutečností, že oblast plic, která je velmi citlivá na ionizující záření a je rychle poškozena, spadá do ohniska ozařování. Při radiační léčbě rakoviny prsu je dávka 70-80 Gy a maximální radiační tolerance plic je 35-40 Gy. Výskyt komplikací závisí na celkové ohniskové dávce. V tomto případě je důležitý věk pacienta a lokalizace fokusu. Osoby starší 70 let mají komplikace radioterapie 1,5krát častěji než osoby ve věku 40-60 let. Čím blíže k mediastinu je ohnisko, tím méně často dochází k radiačnímu poškození plic. Okrajové oblasti jsou více ovlivněny radiační expozicí.
  • Užívání léků: Methotrexát, Amiodaron, Proctolol (fibróza se může vyvinout mnoho měsíců po ukončení léčby tímto lékem), Propranolol (je možná pleurální fibróza). Při užívání nitrofuranů se vyvíjí fibrotizující alveolitida a Metisergid a Ergotamin způsobují pleurální sklerózu.

Příznaky

Hlavní stížností na pomalu tekoucí plicní fibrózu je dušnost, ke které dochází nejprve při fyzické námaze. Jak proces postupuje, zvyšuje se dušnost, která vede pacienta k invaliditě: nemůže sloužit sám sobě, chodit a dokonce ani vyslovovat frázi. U některých onemocnění postupuje pomalu, takže se pacienti postupně přizpůsobují svému stavu a snižují fyzickou aktivitu. Častým příznakem plicní fibrózy je suchý kašel, který je zaznamenán v 75% případů, mnohem méně často se pacienti obávají vykašlávání sputa. U těžkých forem onemocnění může být hnisavé sputum. Méně časté bolesti na hrudi a nepohodlí. Horečka a hemoptýza nejsou běžnými příznaky idiopatické fibrózy..

Běžné příznaky jsou: slabost, únava, změny falangů nehtů, úbytek hmotnosti. Při poslechu pacienta pomocí fonendoskopu lékař určí krepitus („praskání celofánu“), který je slyšet ve výšce inspirace v zadních dolních částech. Exacerbace idiopatické fibrózy je vážný stav, který ohrožuje život pacienta, protože respirační selhání se rychle zvyšuje a v 85% případů dochází k úmrtí.

Obecně jsou příznaky určovány základním onemocněním, proti kterému se vyvinula pneumofibróza. Například u silikózy jsou vzácné a nespecifické: kašel, dušnost při námaze a hlen. U tohoto onemocnění je třeba věnovat pozornost závažnosti změn rentgenového záření a nedostatku stížností pacientů. S tvorbou velkých vláknitých uzlin a postižením pleury se objevují stížnosti na brnění mezi lopatkami a bolest na hrudi. U chronické bronchitidy se pacienti obávají vykašlávání sputa.

Analýzy a diagnostika

Diagnostika používá:

  • Fluorografie a rentgenografie plic. Jako screeningová metoda se používá fluorografie. Fibróza kořenů plic na fluorogramu je pozorována u bronchitidy, bronchitidy kuřáka, plicních nemocí z povolání. Na fluorogramu to vypadá takto:

U pneumokoniózy je změněný pulmonální obraz určen kvůli difúzní fibróze, která má retikulární nebo buněčný tvar, hlavně v dolní a střední části. Rovněž jsou detekovány lineární výpadky nepravidelného tvaru odrážející fibrózu kolem průdušek a krevních cév. Při tuberkulóze je určeno zesílení a deformace plicního vzoru v horních lalocích, může dojít k lineární pneumofibróze a vláknitá cesta odchází do kořene plic. U cirhotické tuberkulózy převládají fibrotické změny nad prevalencí zapouzdřených ložisek.

Po zánětlivém procesu (zápal plic, tuberkulóza) je detekována jediná vláknitá šňůra v plicích jako rentgenový signál. Jedna vláknitá šňůra není nebezpečná a neovlivňuje respirační funkci, i když se nevyvíjí dozadu. Mnohem nebezpečnější je rozšířená (difúzní) závažná pneumofibróza, která se tvoří s idiopatickou fibrotizující alveolitidou. Pak se objeví difúzní změny ve formě jemné síťové deformace plicního vzoru.

Mají bilaterální povahu a jsou vyjádřeny v částech plic nad bránicí. Charakteristický je pokles objemu plic, proto je zaznamenáno vysoké postavení kupole bránice. Jak nemoc postupuje, postupují fibrotické změny a respirační selhání.

  • Počítačová tomografie s vysokým rozlišením (HRCT) je vysoce citlivá metoda pro detekci fibrózy. Je to ona, která vám umožní určit její závažnost, prevalenci, povahu a dynamiku změn. Použití tenkých plátků a prostorová rekonstrukce v této metodě zvyšuje možnosti prostorového zobrazování. CT obraz idiopatické plicní fibrózy v časném, exsudativním stadiu je prezentován neprůhledným ztmavnutím. Následně se vytvoří dvoustranné bazální změny ve formě „buněčné plíce“ a trakční bronchiektázie. Obraz „buněčné plíce“ dávají cysty 3–10 mm se silnými a jasnými stěnami.
  • Transbronchiální kryobiopsie orgánu, jehož přesnost je srovnatelná s chirurgickou biopsií.
  • Studium funkce vnějšího dýchání. Snížení elastických vlastností plic v důsledku vývoje velkých vláknitých polí a zesílení interalveolárních septa se projevuje omezujícími poruchami, snížením nuceného výdechu a vitální kapacity plic.

Léčba plicní fibrózy

Jak se léčí plicní fibróza? Neexistuje žádná specifická léčba fibrózy a nedochází k jejímu zpětnému vývoji. Snaží se ho však ovlivnit. Je možné pozastavit její vývoj, pokud je pneumofibróza výsledkem zánětlivých nebo autoimunitních onemocnění bronchopulmonálního systému, které se vyskytují s periodickými exacerbacemi. Pokud provádíte léčbu, která eliminuje zánět (včetně imunitní), zlepšujete odvodňovací funkci průdušek, můžete zastavit progresi.

U akutní intersticiální pneumonie jsou kortikosteroidy předepisovány během období zánětlivé reakce (alveolitida - ekvivalent na CT je „broušené sklo“). Většina pacientů s idiopatickou plicní hemosiderózou také vykazuje pozitivní odpověď na léčbu glukokortikosteroidy - projevuje se to snížením frekvence exacerbací a rychlostí rozvoje fibrózy.

U idiopatické plicní fibrózy jsou také předepsány nízké dávky prednisolonu a cyklofosfamidu. Neexistují však žádné přesvědčivé důkazy o tom, že přežití těchto pacientů se zlepšuje při léčbě samotným prednisolonem nebo při použití kombinované léčby. Riziko rozvoje nežádoucích účinků je navíc vyšší než pravděpodobnost zlepšení funkce plic. Jedinými léky s prokázanou účinností, které vykazují antifibrosní účinek u tohoto onemocnění, jsou pirfenidon (lék Esbriet) a nintedanib (lék Vargatef). Snižují proliferaci fibroblastů a progresi fibrózy. Účinnost v experimentech na zvířatech prokázaly i jiné léky - cyproheptadin a ketanserin potlačily syntézu kolagenu a zabránily ukládání fibrotických hmot v plicní tkáni.

Snaží se ovlivňovat plicní fibrózu léky s enzymatickou aktivitou. Longidaza se tedy používá v čípcích (obsahuje enzym testikulární hyaluronidázu) jako monoterapii nebo jako součást komplexní léčby. Studie prokázaly, že tento lék neovlivňuje normální pojivovou tkáň, ale ničí změněné tkáně v oblasti fibrózy. Longidáza má také antioxidační a protizánětlivé vlastnosti a působí dlouhodobě díky polymernímu nosiči ve tvarující základně svíčky.

Při rektálním podání lék proniká do všech orgánů a tkání. V pulmonologii a ftiziologii se používá 1 čípek každé 2-3 dny, doporučuje se 10-20 injekcí. V případě potřeby můžete kurz opakovat po třech měsících a poté přejít na dlouhodobou (3-4 měsíce) podpůrnou léčbu - 1 čípek 1krát týdně. Longidaza může být také použita ve formě injekcí 3000 IU: první 3 měsíce - 3000 U (1 injekce) každé 4 dny, poté po dobu 3 měsíců 1 injekce každé dva týdny.

Základní léčbou všech bronchopulmonálních onemocnění doprovázených dušností (CHOPN, bronchiální astma) jsou bronchodilatátory, protože u pneumosklerózy dochází k bronchiální obstrukci.

Užívání bronchodilatancií snižuje závažnost dušnosti a zvyšuje toleranci cvičení. Používají se bronchodilatátory různých skupin: beta-2-agonisté, M-anticholinergika a methylxanthiny. Ze skupiny M-anticholinergik se nejčastěji používají: ipratropiumbromid (Atrovent, Ipratropium-nativní, Ipratropium Air) a tiotropiumbromid (Spiriva, Tiotropium-nativní).

Beta-2-agonisté působí rychle a v krátké době zlepšují pohodu, ale při dlouhodobém užívání se vyvíjí rezistence. Proto se doporučuje přestat užívat, poté se obnoví bronchodilatační účinek této skupiny léků. Pokud tyto dvě skupiny léků nejsou dostatečně účinné, přidají se k léčbě methylxantiny (Diaphyllin, Eufillin, Theofylin a léky s prodlouženým účinkem). Posilují dýchací svaly a snižují plicní hypertenzi.

Je zaznamenána účinnost kombinované léčby indakaterolem a glykopyrronium-bromidem při zpomalení rozvoje fibrózy u CHOPN. Tato kombinace blokuje fibrotickou reakci v těle, která se vyskytuje u pacientů s CHOPN. Inhalační lék Ultibro Breezhaler obsahuje kombinaci těchto dvou látek, které rychle a po dlouhou dobu (24 hodin) způsobují relaxaci bronchiálních svalů a poskytují bronchodilatační účinek. Ultibro Breezhaler je primární lék volby při léčbě CHOPN, který zlepšuje funkci plic, snižuje frekvenci exacerbací a zvyšuje toleranci zátěže..

Mukolytika (mukoregulátory, mukokinetika) nejsou indikována u všech pacientů s bronchopulmonálními chorobami - pouze s exacerbací a bronchiální obstrukcí kvůli špatnému oddělení sputa. S hnisavou povahou sputa a zvýšením jeho množství jsou předepsána antibiotika. Zobrazeny jsou také posilující látky a vitamíny..

Vzhledem k nevratnosti procesu je léčba plicní fibrózy lidovými léky neúčinná. Bylinné suroviny lze použít jako expektorans, mukolytikum a obecně jako tonikum při komplexní léčbě pacientů.

Léky

  • Bronchodilatátory: Atrovent, Ipratropium nativní, Ipratropium Air, Spiriva, Tiotropium nativní, Ultibro Breezhaler.
  • Mukolytika: acetylcystein, eukalybal, bronchomucin, fluditec, ambrol, ermucin, lazolvan.
  • Glukokortikoidy: prednisolon.
  • Antineoplastická léčiva (cytistatika): cyklofosfamid.

Postupy a operace

Při jakémkoli cvičení srdce a plíce aktivně pracují. Speciální dechová cvičení jsou zaměřena na zvýšení funkčnosti plic, snížení dušnosti a zvýšení tolerance cvičení. Komplex by měl zahrnovat cvičení pro nácvik bránicového dýchání a cvičení s nuceným výdechem. Jako základ můžete absolvovat dechová cvičení metodou P. A. Buteyko. Dechová cvičení trvají 10 minut a musí se provádět 3-5krát během dne. Ideální možností je individuálně vybraná gymnastika. Pokud vám stav dýchacího systému umožňuje zapojit se do závodních chůzí.

Z postupů je indikována substituční léčba kyslíkem, která se provádí při poklesu tlaku kyslíku v krvi o méně než 60 mm Hg. Umění. Při chronickém respiračním selhání se kyslíková terapie provádí doma po dlouhou dobu (18 hodin denně) v režimu nízkého průtoku (2 až 5 l / min) kyslíku. Pro těžké respirační selhání se používají směsi helium-kyslík. Koncentrátory kyslíku se používají doma.

K odstranění cirkulujících imunitních komplexů z krve (zejména u bronchiálního astmatu) se používá hemosorpce.

Články O Zánět Hltanu